皮膚脈管性疾病
皮膚脈管性疾病
皮膚脈管性疾病是由皮膚血管結構病變引起的一系列疾病，臨床表現複雜多樣。皮膚脈管性疾病可見於任何年齡段。皮膚脈管性疾病是不同原因導致皮膚血管的結構和血流動力學異常，導致出血、血管及周圍組織炎症、壞死等。常見的皮膚脈管性疾病有毛細血管擴張症、特發性血小板減少性紫癜、繼發性血小板減少性紫癜、血小板增多性紫癜、過敏性紫癜、變應性皮膚血管炎、結節性紅斑等，不同疾病臨床表現各不相同。皮膚脈管性疾病的治療主要是積極治療原發病，同時對症處理。皮膚脈管性疾病可以合併或引起多種併發症，如臟器出血、血栓形成、肢體壞死等，嚴重時可危及生命。預后與原發病、有無併發症等有關，早發現、早治療，有利於取得滿意的治療效果。
● 皮膚性病科、血管外科
● 皮膚脈管性疾病主要包括毛細血管擴張症、紫癜、其他血管相關的皮膚脈管性疾病、淋巴相關的皮膚脈管性疾病；不同疾病的病因各不相同。
● 毛細血管擴張症
● ● 感染
● ● 雌激素受體增加和（或）雌激素水平升高
● ● 原發性毛細血管擴張（匐行性血管瘤、遺傳性出血性毛細血管擴張症等）
● ● 繼發於其他疾病（如蜘蛛痣樣毛細血管擴張等）
● 紫癜
● ● 血小板疾病：如血小板增多、血小板減少及血小板功能異常等。
● ● 凝血性疾病：如遺傳性、應用抗凝藥物、代謝性（維生素K缺乏、肝衰竭）、血栓形成傾向（蛋白C缺乏、蛋白S缺乏）、彌散性血管內凝血。
● ● 血管內原因或微血管閉塞：包括血漿內球蛋白異常、感染等，可導致異常蛋白血症紫癜等。
● ● 血管物理因素：包括血管內壓力升高（咳嗽、哭鬧、嘔吐、屏氣等）、血管周圍支撐組織減少（退行性、藥物性、疾病）、脈管系統異常，可導致血管內壓力增多性紫癜、糖皮質激素性紫癜、老年性紫癜等。
● 其他血管相關的皮膚脈管性疾病
● ● 血管內膜損傷，動脈壁脂代謝紊亂以及動脈壁機械性慢性損傷可導致動脈粥樣硬化，引起動脈狹窄或閉塞，從而發生閉塞性動脈硬化症。動脈粥樣硬化的發生可能與性別、高血壓、糖尿病、肥胖、血脂異常、吸煙等因素密切相關。
● ● 遺傳因素、性激素、高凝狀態、免疫因素、內皮損傷等可引起閉塞性血栓性脈管炎，此病可由寒冷誘發，並與吸煙密切相關。
● ● 免疫性疾病及結締組織病、慢性閉塞性動脈疾病、神經系統疾病、藥物、職業、血液疾病、內分泌疾病等可導致肢端小動脈在寒冷、情緒激動及精神緊張時痙攣、缺血，發生雷諾病。
● ● 靜脈曲張、靜脈瓣損傷及靜脈血栓等可導致靜脈血液迴流不暢、靜脈血壓升高及靜脈供血不足，可導致白色萎縮、遊走性血栓性靜脈炎、淤積性皮炎、淤積性皮下硬化症、小靜脈性潰瘍等。
● ● 由於脂肪層增厚、寒冷刺激等原因導致流經皮膚血流減少、皮膚迴流減少可導致紅紺病及網狀青斑。
● ● 由於淋巴先天發育畸形或繼發因素如腫瘤壓迫、炎症反應等導致淋巴引流不暢，可導致淋巴水腫。
● 皮膚脈管性疾病是一類疾病，不同疾病，其臨床表現也各不相同。
● 毛細血管擴張症
● ● 皮損為紅色或紫色，呈斑點、點狀、線狀、星狀或蛛網狀。
● ● 皮損可發生於任何部位。
● ● 皮損分佈可呈局限性、廣泛性、節段性或一側性。
● ● 皮損發生后可持久不變、緩慢擴展或增多，部分可自行消退。
● 紫癜
● ● 皮膚或黏膜由於紅細胞外滲可引起顏色改變，一般為紫色，真皮深部出血可為青色。
● ● 在2-3周內可因外滲血液逐漸發生顏色改變：最初5天內可為紅、藍、紫色，5～7天時可呈綠色，7～10天後為黃色，較小或淺表的紫癜可殘留含鐵血黃素而呈橙色或棕色，最終可完全消退。
● 其他血管相關的皮膚脈管性疾病
● ● 在疾病早期可僅有血管損傷導致的區域性癥狀，如動脈粥樣硬化可導致間歇性跛行、運動時疼痛、肌肉無力、動脈搏動減弱等；靜脈迴流障礙可有靜脈曲張、肌肉酸脹感、皮溫升高、感覺障礙、疼痛等。
● ● 隨著疾病進展，脈管阻塞加重重，則可出現對應皮膚損害，如缺血缺氧的皮膚區域可呈蒼白、暗紅、紫紅甚至暗黑色，皮膚出現腫脹、萎縮、毛髮脫落，並可有壓痛。
● ● 如發生完全性梗死則可發生對應區域壞死、潰瘍、感染等。
● 淋巴相關的皮膚脈管性疾病
● ● 主要是淋巴水腫，可見皮膚增厚變粗糙，並可有棘刺和疣狀突起。
● ● 患肢可發生腫脹，抬高后減輕，晚期可發展成象皮腫。
● ● 可因免疫功能下降發生感染，出現發熱等全身癥狀。
● 確診皮膚脈管性疾病主要依靠病史和臨床表現，實驗室檢查、影像學檢查和組織病理學檢查有助於明確診斷。
● 血常規、凝血功能檢查、血漿蛋白檢測、骨髓檢查
● ● 血常規檢查、凝血功能檢查、血漿蛋白檢測、骨髓檢查等，目的是查找導致紫癜的病因。
● B超
● ● 腹部超聲可了解肝脾等器官的改變，血管超聲檢查等可發現血管損傷或阻塞部位，以明確診斷。
● 血管造影
● ● 血管造影主要是針對血管相關的皮膚脈管性疾病，其可明確血管梗阻部位。
● 組織病理學檢查
● ● 組織病理學檢查是明確診斷和進行鑒別診斷的方法，可通過各疾病皮膚損傷的特徵性改變對各類疾病進行診斷，並和其他疾病鑒別。
● 醫生診斷皮膚脈管性疾病，主要依據皮損表現及相關檢查。
● 皮損表現是診斷皮膚脈管性疾病的重要依據。
● 實驗室檢查、影像學檢查及組織病理學檢查可助於明確病因、進行輔助診斷。
● 一些其他疾病也可能會出現皮膚血管結構病變表現，容易與皮膚脈管性疾病混淆，這些疾病有皮膚血管性疾病、再生障礙性貧血、急性白血病、紅斑狼瘡、淺部血栓性靜脈炎、結節性血管炎、脂膜炎、結節性紅斑、硬皮病、神經纖維瘤性象皮病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史、皮損特點和實驗室、影像學、組織病理學等檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 皮膚脈管性疾病的治療主要是積極治療原發病和對症處理。
● 治療原發病
● ● 積極治療引起皮膚脈管性疾病的原發病，可使皮膚損害得到改善甚至消除。
● ● 如由服用激素引起的糖皮質激素性紫癜，可停服激素。
● ● 脾功能亢進引起的繼發性血小板減少性紫癜，必要時可行脾切除或進一步治療肝臟疾病。
● ● 積極治療動脈粥樣硬化、感染、炎症反應等原發病。
● 對症處理
● ● 預防感染。
● ● 糾正貧血。
● ● 預防出血或抗凝。
● ● 輸血治療。
● ● 嚴重者可合理應用糖皮質激素治療。
● ● 長期存在的病損如有癌變，可能需及時手術切除、植皮。
● 皮膚脈管性疾病中，毛細血管擴張症會影響美觀。
● 紫癜患者可因重要臟器出血或血栓形成發生死亡，但發生出血或栓塞的可能因疾病類型不同而不同，如暴發性紫癜即使經積極治療病死率仍可高達40%。
● 其他血管相關的皮膚血管性疾病，若不及時處理可能因阻塞發生肢體壞死而需要截肢；小腿靜脈性潰瘍可因潰瘍長期存在而發生癌變，影響生存。
● 皮膚脈管性疾病的治療效果與多因素有關，如原發病、是否有併發症、基礎身體狀況等。總體來說，早期、規範治療，對於取得滿意的治療效果有重要意義。
● 改變不良飲食習慣
● ● 建立合理飲食習慣，控制血壓、體重、血脂，戒煙等可預防動脈粥樣硬化。
● 預防靜脈曲張
● ● 通過穿彈力襪、減輕體重、避免長時間站立等預防靜脈曲張。
● 不濫用藥物
● ● 不濫用糖皮質激素、抗凝藥物等。
● 積極治療感染
● ● 積極治療感染，避免因感染引起皮膚脈管性疾病。
● 治療相關疾病
● ● 積極治療動脈粥樣硬化、糖尿病、血脂異常、免疫性疾病及結締組織病、慢性閉塞性動脈疾病、神經系統疾病等與皮膚脈管疾病等相關的疾病。
● 定期體檢
● ● 每年進行一次體檢，以便於及早發現皮膚脈管疾病等。