艾森曼格綜合征
艾森曼格綜合征
艾森門格綜合征是先天性心臟病發展的結果，又稱肺動脈高壓性右向左分流綜合征。艾森門格綜合征早期由於房間隔缺損、室間隔缺損，左向右分流，引起肺動脈高壓，隨著病情的進展，右心室靜脈血流向左心室供給全身，患者表現為青紫。艾森門格綜合征患者早期表現為皮膚青紫，隨著病程的進展，患者出現杵狀指（趾），並伴有氣短、乏力、頭暈等癥狀，發展為心力衰竭時，患者可出現呼吸困難、水腫、腹脹、噁心、嘔吐等。本病的治療主要是針對肺動脈高壓、右心衰竭和防止肺部感染的治療。造成艾森門格綜合征患者死亡最常見的原因為充血性心力衰竭和大咯血。本病預后不良。
● 心臟外科
● 艾森門格綜合征繼發於先天性心臟病，多發生於先天性室間隔缺損、房間隔缺損和動脈導管未閉的患者。
● 有先天性心臟病病史，出現下列癥狀，有可能是得了艾森門格綜合征。應及時到醫院就診。
● 輕至中度青紫，於勞累后加重。
● 逐漸出現杵狀指（趾）。
● 常伴有氣短、乏力、頭暈等癥狀。
● 需要做的檢查主要有心電圖、胸部X線片、超聲心動圖、心導管檢查。
● 心電圖是心血管疾病最常用的檢查方法，具有簡單、方便的優點。心電圖檢查可以幫助了解有無右心房或心室肥大，有無心律失常，可以幫助診斷和治療。
● X線檢查可了解肺部和心臟的情況，觀察是否有肺動脈高壓，以及心血管的情況，可幫助診斷和評估病情。
● 超聲心動圖是明確診斷艾森門格綜合征的重要檢查方法，可以幫助明確病變的部位，以及判斷病情的嚴重程度。
● 心導管檢查可以檢測是否有肺動脈高壓，以及心臟內部血液流向是否正常，幫助確診。在心導管檢查的基礎上注射造影劑，進行心室造影，可以發現異常血液流向出現的部位，幫助診斷。
● 醫生通過詢問病史，結合臨床表現、胸部X線、心電圖、超聲心動圖等檢查，來綜合診斷疾病。
● 有先天性心臟病病史。
● 活動后心悸、乏力、暈厥等。
● 出現皮膚青紫，逐漸加重。
● 胸部X線片表現為肺動脈段突出，肺門動脈擴張。
● 心電圖檢查可見右心室肥厚，電軸右偏，心肌勞損等。
● 超聲心動圖檢查可見右側房室擴張，三尖瓣反流。肺動脈瓣關閉不全，室間隔變平或向後彎曲，右心室肥厚，右心功能減弱，缺損部位可發現雙向或右向左分流信號等徵象。
● 右心導管檢查和吸氧試驗發現肺動脈壓增高。
● 本病診斷並不困難，但需要與先天性青紫型心臟畸形相鑒別。
● 如果有先天性心臟病病史，活動后心悸、乏力、暈厥等不適，應及時到醫院就診。
● 本病的治療主要是針對肺動脈高壓、右心衰竭和防止肺部感染的治療。
● 吸氧
● ● 初始治療時，主要採取吸氧治療，長期、間斷、低流量地吸氧可以使血氧飽和度上升。
● 藥物治療
● ● 維持適當心功能：強心劑和利尿劑聯合使用。
● ● 抗凝治療：由於肺動脈內血栓在本病患者中常見，故應進行抗凝治療。常用抗凝藥物有肝素、香豆素類等。
● ● 血管擴張劑：可降低肺血管阻力和肺動脈壓力，糾正和減輕右至左分流，改善氧合。常用藥物有腎上腺受體阻滯劑（如酚妥拉明）、鈣離子通道阻滯葯（硝苯地平、地爾硫䓬等）、血管緊張素轉換酶抑製劑（如卡托普利）、前列腺素E1、前列環素類、內皮素受體阻斷葯（波生坦、安立生坦等）、磷酸二酯酶抑製劑等。
● ● 抗生素：本病一般不易出現呼吸道感染，但是一旦有感染髮生，將引起心臟等器官功能的損害，所以常需要選擇使用抗生素防治肺部感染，降低心臟負荷。
● 手術治療
● ● 由於艾森門格綜合征是一組先天性心臟病發展到一定程度的後果，大多已經錯過手術治療的時機，一般不宜行手術治療或介入治療以糾正原有的畸形。但在癥狀不是很嚴重時，可以嘗試手術糾正措施。一般認為，心肺聯合移植或肺移植的同時修補心臟缺損，是艾森門格綜合征的有效治療方法。
● 基因治療
● ● 基因治療雖然在國外有成功的報道，但尚未在臨床上廣泛使用。
● 主要採用藥物治療，洋地黃類藥物和利尿葯對減輕右心衰竭有一定的作用。
● 長期缺氧可引發患者暈厥，還可能會導致呼吸困難、充血性心力衰竭、大咯血等，甚至引發猝死。
● 如果早期未及時手術干預，隨著年齡的增大，心臟代償會更加嚴重，十分不利於機體健康。
● 藥物暫時緩解癥狀，不能治癒。
● 對於心肺移植，雖然成功施行，但病死率極高，手術后1個月生存率很低。
● 艾森門格綜合征是先天性心臟病的併發症，及早有效控制原發的心臟病，可預防出現艾森門格綜合征。
● 孕婦要注意營養的攝入，避免營養不良。
● 孕期女性做好產前保健，孕早期避免出現發熱、病毒感染等。
基本信息
- 中文名
- 艾森曼格綜合征
- 是否傳染病
- 否
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 室間隔
- 病程
- 慢性病