先天性風疹綜合征
先天性風疹綜合征
先天性風疹綜合征是指母體在孕期感染風疹病毒后導致胎兒發生的多系統缺陷。胎兒感染風疹病毒后可在宮內死亡、流產、早產，也可以發生先天性畸形；輕者表現為胎兒發育遲緩，出生體重、身長、頭圍、胸圍等均比正常新生兒低；重者可出現多臟器先天性畸形，常見有白內障、視網膜病、青光眼等。主要的治療方法是對症治療。先天性風疹綜合征可導致早產、死產，存活嬰兒幾乎所有的器官都可發生暫時的、進行性的或永久性病變。本病無特殊治療，部分嬰兒出生后1年內死亡，長期存活者多伴有各種畸形。
● 感染科、兒科
● 風疹病毒造成特殊畸胎的原理仍未完全知曉。
● 孕婦感染風疹，在出疹前1周已有病毒血症。母體感染風疹越早，傳遞給胎兒的機會越多。
● 患兒可在生后即出現癥狀，亦可數周、數月甚至數年後才逐漸表現出來。先天感染風疹后可以發生早產、死產、有畸形的活產甚或完全正常的新生兒，也可為隱性感染。胎兒幾乎所有的器官都可發生暫時的、進行性的或永久性病變。
● 患嬰可表現一些急性病變，如新生兒血小板減少性紫癜，出生時即有紫紅色、大小不一的散在斑點，長骨的骺部鈣化不良、肝脾腫大、肝炎、溶血性貧血和前囟飽滿，或有腦脊液的細胞增多，這些情況為先天感染的表現。
● 出生時的其他表現還有低體重、先天性心臟病、白內障、耳聾及小頭畸形等，預后差。在新生兒時期亦可出現風疹病毒性肝炎及間質性肺炎。
● 心血管方面的畸形包括動脈導管未閉、肺動脈狹窄、房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈弓異常及更為複雜的畸形等。有些患者生后雜音不明顯，而呼吸困難、發紺是常見癥狀。大多數患嬰於生后第1個月內即有心力衰竭，預后不良。
● 失聽可輕可重，一側或兩側。其病變存在於內耳的柯蒂氏器或耳蝸。但亦有中耳發生病變者。失聽亦可為先天風疹的唯一表現，尤多見於懷孕8周以後感染者。
● 最為特徵性的眼部病變是梨狀核性的白內障，可雙側，亦可單側，常伴有小眼球。出生時白內障可能很小或看不到，必須以檢眼鏡仔細窺查。
● 除白內障外，先天性風疹綜合征亦可產生青光眼，與遺傳性的嬰兒青光眼很難鑒別。先天性風疹綜合征的青光眼表現為角膜增大和混濁，前房增深，眼壓增高。
● 在視網膜上最常見散在的黑色素斑塊，大小不一。此種色素對視力大多無礙，但其存在對先天性風疹綜合征的診斷有幫助。
● 胎內感染風疹亦能導致中樞神經受損。腦脊液中常有的改變有細胞計數增多、蛋白質濃度增高，甚至1歲時仍可從腦脊液分離出病毒。
● 智力、行為和運動方面的發育障礙亦為先天性風疹綜合征的一大特點。此種早期發育障礙系由於風疹腦炎所致，可能造成永久性的智力遲鈍。
● 確診先天性風疹綜合征需要進行體格檢查、血清風疹抗體檢查、病毒學檢查。
● 體格檢查
● ● 有紫紅色斑點。
● 血清風疹抗體檢查
● ● 血清風疹抗體檢查顯示特異性抗風疹IgM陽性。
● 病毒學檢查
● ● 於出疹前4～5天至疹后1～2天取咽拭子行病毒分離，陽性率較高。由於風疹病毒血症時間較短，故血液中分離病毒陽性率很低。患兒可採集血、尿、眼淚、腦脊液及骨髓分離病毒。用PCR檢測風疹病毒RNA，方便、快捷、靈敏度高、結果可靠。
● 依據患兒出生后表現的先天性畸形體征，結合經實驗室確診患兒母親在妊娠早期有風疹病毒感染史，可做出臨床診斷，確診則需有實驗室依據。即嬰兒血清風疹IgM抗體陽性，或風疹IgG抗體水平持續升高，並超過母體被動獲得的抗體水平（4倍以上），或嬰兒咽拭、血、尿、腦脊液或臟器活檢標本分離到風疹病毒或檢測到風疹病毒RNA。
● 本病需要與麻疹、猩紅熱等疾病進行鑒別。
● 如果出現紫紅色斑點、耳聾、白內障等癥狀，應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、血清風疹抗體檢查等進行診斷和鑒別診斷。
● 先天性風疹綜合征治療以對症治療為主。
● 患兒應做好護理、教育，幫助患兒學習生活知識，培養獨立生活和勞動能力，克服因先天缺陷的自卑心理。
● 密切觀察患兒生長發育狀況，早期和定期進行聽覺腦幹誘發電位檢查，以早期診斷耳聾及時干預。
● 有嚴重癥狀者應做相應處理：肺炎、呼吸窘迫、心臟瓣膜畸形、視網膜病變等處理原則同其他新生兒；出血者可考慮輸血；白內障治療最好延至1歲以後。
● 矯正畸形，條件許可時可，行手術矯正治療。
● 先天性風疹綜合征可導致早產、死產，存活嬰兒幾乎所有的器官都可發生暫時的、進行性的或永久性病變。
● 先天性風疹綜合征無特殊治療方法，部分嬰兒出生后一年內死亡，長期存活者多伴有各種畸形。
● 已確診為風疹的早期孕婦，建議終止妊娠。
● 妊娠期，特別是早孕婦女應儘可能避免接觸風疹患者。
● 高危人群應接種風疹減毒活疫苗。
● [1] 李蘭娟，王宇明。感染病學。第3版。北京：人民衛生出版社,2015.
● [2] 魏來，李太生。內科學：感染科分冊。北京：人民衛生出版社,2016.
● [3] 李蘭娟，李剛。感染病學。第2版。北京：人民衛生出版社，2014.
基本信息
- 中文名
- 先天性風疹綜合征
- 外文名
- congenital rubella syndrome
- 別名
- 先天性風疹
- 癥狀表現
- 新生兒出生時即有紫紅色、大小不一的散在斑點，動脈導管未閉，肺動脈狹窄，耳聾等
- 就診科室
- 兒科
- 顯狀部位
- 腹部
- 原因
- 孕婦感染風疹