心臟澱粉樣變性
心臟澱粉樣變性
心臟澱粉樣變性是指不可溶性的澱粉樣物質沉積於心臟，導致心臟功能障礙。本病可分為原發性、繼發性、遺傳性、老年性和透析相關性等類型。心臟澱粉樣變性是由於機體蛋白異常摺疊，浸潤心臟細胞外間質所致。澱粉樣變性常見表現為雙下肢水腫、頸靜脈怒張及腹水，隨病情進展，出現左心衰竭癥狀。還可以出現心慌等。心臟澱粉樣變目前尚無有效療法，多為對症治療。本病可出現心律失常、心絞痛，嚴重者可出現心力衰竭或猝死。心臟澱粉樣變性患者預后較差。
● 心血管內科或內科
● 心臟澱粉樣變性源於機體蛋白摺疊異常。
● 異常摺疊的蛋白稱之為澱粉樣物質，浸潤機體不同組織器官。由於澱粉樣物質難於被降解，從而引發各種病理過程。浸潤心臟細胞外間質，則稱之為心臟澱粉樣變性。
● 心臟澱粉樣變性典型的臨床表現以右心功能不全為主，肝大、水腫、頸靜脈怒張及腹水。隨病情的進展，出現左心衰竭癥狀，勞累時呼吸困難，夜間發作性喘息。
● 約10%患者可出現體位性低血壓、眩暈等。
● 此外，由於澱粉樣變沉積可導致心內傳導系統受累，出現心律失常及猝死。
● 查體可有右心衰竭的體征及由於瓣膜受累產生的收縮期雜音，可有第三心音，脈壓減少和出現低血壓。
● 確診心臟澱粉樣變性需要進行心電圖、胸部X線檢查、超聲心動圖、心導管檢查和心肌活檢。
● 心電圖異常：簡便廉價，可提示心臟傳導方面的改變。
● 胸部X線：可提示心臟外形的變化。
● 超聲心動圖：簡單、無創，在診斷上頗為有效。
● 心肌活檢：確診的金標準。
● 醫生根據臨床表現和相關檢查來診斷，有全身澱粉樣變，心電圖和超聲心動異常者應考慮本病。
● 澱粉樣變性常見表現為雙下肢水腫，頸靜脈怒張及腹水，隨病情進展，出現左心衰竭癥狀。還可以出現心慌等。
● 胸部X線可見心影擴大，肺淤血。
● 心電圖異常：包括Q波，廣泛導聯低電壓，各種心律失常。
● 超聲心動圖可見心室壁和室間隔增厚，心腔減小，心房擴張。
● 心肌活檢顯示有澱粉樣物質沉積則可確診。
● 本病應與限制型心肌病、特異性心肌病中代謝異常性疾病和縮窄性心包炎相鑒別。
● 上述疾病可有類似表現，需到醫院就診。
● 醫生根據病史、臨床表現、影像學檢查和病理學檢查等排除其他疾病，進行診斷。
● 心臟澱粉樣變目前尚無有效療法，多為對症治療。
● 心力衰竭患者可謹慎給予洋地黃和鈣拮抗劑，但因其會與澱粉樣纖維成分結合，增加中毒機會，故需嚴密觀察。
● 起搏器植入對心律失常者可起到短期療效。
● 利尿劑和血管擴張劑可改善心力衰竭癥狀，但使用中應嚴密觀察血壓，防止低血壓。
● 近年有實施幹細胞移植治療原發性澱粉樣變的嘗試，但遠期效果尚不肯定。
● 心臟移植或心肝同時移植也有報道，但遠期效果欠佳。
● 本病可出現心律失常、心絞痛，嚴重者可出現心力衰竭或猝死。
● 心臟澱粉樣變性患者預后較差。
● 出現心臟癥狀者生存期為1～4年，2年生存率30%～50%,但多發性骨髓瘤相關性者生存期多數少於1年。
● 心臟澱粉樣變性目前無有效預防措施。關鍵在於對疾病做到早發現早治療。
基本信息
- 中文名
- 心臟澱粉樣變性
- 外文名
- cardiac amyloid disease
- 癥狀表現
- 頸靜脈怒張，心尖搏動減弱，心音減低，心率增快；心律失常，收縮壓降低，心絞痛；巨舌症、腕管綜合征等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 心臟