尤因肉瘤
尤因肉瘤
尤因肉瘤是起源於神經外胚層的骨或軟組織的，以小圓細胞為主要結構的原發惡性腫瘤。是兒童和青少年人群中第二常見的惡性骨腫瘤，發病年齡多在 5～20歲，男性多於女性。具有11號和22號染色體的相互易位或21號和22號染色體的相互易位。患者主要表現為局部疼痛、腫脹、有腫塊。開始時疼痛不劇烈，後續逐漸加重，發展極快。主要治療方法包括手術、放療、化療等。早期可以出現廣泛轉移，累及全身骨骼、內臟及淋巴。由於尤因肉瘤惡性程度高、病程短、轉移快，採用單純的手術、放療、單葯化療效果均不理想。患者長期生存率差。
● 骨科、腫瘤科
● 尤因肉瘤具有11號和22號染色體的相互易位t（11、22）或21號和22號染色體相互易位t（21、22），導致EWS基因與FLⅡ基因或ERG基因重排而發病。
● 大部分尤因肉瘤可檢測到有11號和22號染色體的異位。
● 患者的主要癥狀為局部疼痛、腫脹，開始時疼痛常不劇烈，呈間歇性，活動時加劇，並逐漸加重，變為持續性疼痛。
● 位置表淺者，早期即可發現腫塊。患處有壓痛、皮溫高，發紅。全身情況差，常伴有發熱、貧血、白細胞計數增高。血沉增快，有時類似急性血源性骨髓炎。
● 本病可以通過X線檢查和基因診斷進行確診。
● X線檢查：檢查目的是為了判斷骨破壞情況。
● 基因診斷：檢查目的是為了判斷相關疾病基因是否有出現易位。
● 醫生診斷尤因肉瘤，主要依據病史、臨床表現、X線檢查和基因診斷。
● 患者局部疼痛、腫脹、有腫塊，好發於青少年。
● X線檢查：典型的“蔥皮樣”骨膜增生表現。
● 基因診斷：患者可出現11號和22號染色體的相互易位或21號和22號染色體的相互易位。
● 骨內型：最常見。
● 骨外或軟組織型：較少見。
● 骨膜型：最罕見。
● 尤因肉瘤可分為四期。
● Ⅰ期：單一腫瘤，局限於骨內。
● Ⅱ期：單一腫瘤，已波及骨外。
● Ⅲ期：中心腫瘤，仍位於骨內。
● Ⅳ期：腫瘤已有廣泛轉移。
● 尤因肉瘤主要與急性化膿性骨髓炎、骨原發性網織細胞肉瘤及神經細胞瘤骨轉移進行鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易鑒別，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要依靠癥狀、影像學檢查及實驗室檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 主要治療方法包括手術、放療、單葯化療等。
● 放療：對放療敏感，可以減輕局部疼痛。
● 化療：一般採取新輔助化療，配合手術或放療。
● 手術：單純的手術治療只適用於全身情況嚴重，無法放療或化療，或放療、化療失敗者以及雖有遠處轉移，為解決局部劇痛或治療病理性骨折而施行姑息手術治療。
● 早期就可以發生廣泛轉移，累及骨骼、內臟和淋巴。
● 會廣泛轉移，以周圍侵犯、血行轉移、淋巴轉移為主。
● 由於尤因肉瘤惡性度高、病程短、轉移快，採用單純的手術、放療、單葯化療效果均不很理想，絕大多數患者在2年內死亡，5年生存率不超過10%。
● 避免接觸對免疫功能有抑制的物質，健康生活，提高自身免疫力。
基本信息
- 中文名
- 尤因肉瘤
- 外文名
- Ewing'ssarcoma
- 癥狀表現
- 局部疼痛、腫脹
- 就診科室
- 腫瘤科
- 原因
- EWS基因與FLⅡ基因或ERG基因重排