單心室
單心室
徠單心室是一種罕見的先天性心臟發育異常。單心室的形成是由於胚胎時期房室管未能與發育中的心室正確對線，從而使兩個房室瓣都對向一個心室。單心室的主要表現為面色口唇發紫、呼吸急促、體重增加緩慢等。單心室的主要治療方法是手術治療。如不及時治療，自然壽命較短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
● 心外科、心血管內科
● 單心室是因胚胎時期心臟發育異常而致。
● 大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現：
● 面色口唇發紫。
● 呼吸急促。
● 體重增加緩慢。
● 確診單心室主要依靠心電圖檢查、超聲心動圖檢查、胸部X線或CT檢查、心導管檢查、心血管造影等幫助確診。
● 心電圖檢查
● ● 檢查有無心律失常及心肌缺血等情況，有助於單心室的診斷。
● 超聲心動圖檢查
● ● 檢查心臟結構和功能有無受損，有助於單心室的診斷。
● 胸部X線或CT檢查
● ● 了解心臟有無結構異常及肺血循環流量有無異常。
● 心導管檢查、心血管造影
● ● 確定疾病的類型及檢查有無其他畸形等情況，有利於單心室的病情觀察和療效判斷。
● 醫生診斷單心室，主要依靠臨床表現、心電圖檢查、超聲心動圖檢查、胸部X線或CT檢查、心導管檢查、心血管造影來確診。
● 臨床表現：面色口唇發紫、呼吸急促、體重增加緩慢等。
● 超聲心動圖檢查：只有一個心室腔。
● 心電圖檢查：多有心室肥大的表現。
● 胸部X線檢查：大多數患者有心影擴大，肺血增多或減少則視有無肺動脈瓣狹窄而定。
● 心導管檢查、心血管造影：有異常回聲反射，可提示只有一個心室腔。
● 一些疾病也會出現面色口唇青紫、呼吸急促等癥狀，容易與單心室混淆，這些疾病有室間隔缺損、法洛四聯症等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過心電圖檢查、超聲心動圖檢查、胸部X線或CT檢查、心導管檢查、心血管造影來排除其他疾病，做出診斷。
● 單心室的治療方法主要是手術治療。根據單心室的具體病理解剖和病理生理分為以下幾種手術方式：
● 姑息性手術治療
● ● 體-肺動脈分流術：以增加或減少肺血流量改善其癥狀，但姑息性手術容易導致肺動脈常扭曲變形、心力衰竭等併發症。
● 方坦(Fontan)-心室排外手術治療
● ● 使肺循環與心室直接從心房進入肺動脈，而遺下的單心室專供體循環使用。
● 心室分隔術
● ● 此手術方式複雜，存活率較低。
● 單心室不僅會影響患兒的正常哺乳和睡眠，還會導致嚴重併發症。
● 單心室會出現面色口唇青紫、呼吸急促等癥狀，會影響患兒的哺乳和睡眠。
● 如不及時治療，可能會出現充血性心力衰竭和心律失常，甚至猝死。
● 預后不良，死因主要是充血性心力衰竭和心律失常，或原因不明的猝死等。
● 本病為先天性疾病，目前沒有很好的預防措施，只有做到早發現、早診斷、早治療。
● 孕期規範產檢，有助於發現胎兒畸形。
基本信息
- 中文名
- 單心室
- 別名
- 總心室、單室心
- 癥狀表現
- 發紺，心動過速，體重增加緩慢等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 胸部