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血管外皮瘤

來源於毛細血管外皮的腫瘤

血管外皮瘤是發生於毛細血管網狀纖維膜或小血管外膜一層梭形細胞的腫瘤。血管外皮瘤比較少見,主要發生於成年人,無明顯性別差異。血管外皮瘤的病因尚不清楚,外傷或其他刺激可能為本病的誘發因素。血管外皮瘤主要表現為所在部位無痛性生長緩慢的腫物,及所在部位的功能障礙。血管外皮瘤以手術徹底切除、放射治療為主要治療手段。血管外皮瘤因發病位置不同可導致肢體功能障礙、呼吸困難、窒息、鼻出血等,甚至遠期可發生肺、肝、骨的轉移。單純手術治療,效果差,複發率達50%~70%。

就診科室


● 根據發生部位選擇普通外科、胸外科、頭頸外科、神經外科等,腫瘤外科

病因


● 血管外皮瘤的病因尚不清楚,外傷或其他刺激可能為本病的誘發因素。

癥狀


● 病變部位出現緩慢生長的無痛腫物或所在部位的功能障礙。
● 發生於頸部正中者,可出現氣管壓迫癥狀。
● 發生於鼻腔者,可引起鼻腔堵塞、鼻出血癥狀。
● 發生於頜骨者,可出現頜骨腫塊迅速增大,疼痛持續加重,同時伴有下唇麻木、張口受限等癥狀。

檢查


● 確診血管外皮瘤需要進行體格檢查、影像學檢查、病理學檢查。

體格檢查

● 所在部位無痛性緩慢生長的界限清楚的腫塊。

影像學檢查

● X線檢查:可顯示溶骨性破壞,邊緣為蟲蝕樣。
● CT檢查:腫瘤可為高密度、混雜密度,其病灶內可見低密度的囊性壞死區,界限清楚。
● 磁共振成像檢查:可判斷腫物的性質,有助於診斷本病。

病理學檢查

● 腫瘤呈實性,灰白色,質軟有彈性,界限清楚表面被覆一層富含微小血管的假膜。
● 剖面可見擴張的血管腔,顏色為灰白色,少部分為褐色,在惡性血管外皮瘤中常可見瘤體部分組織壞死。

診斷


● 醫生根據體格檢查、影像學檢查、病理學檢查等診斷本病。
● 所在部位無痛性緩慢生長的界限清楚的腫塊。
● X線檢查:可顯示溶骨性破壞,邊緣為蟲蝕樣。CT檢查:腫瘤可為高密度,混雜密度,其病灶內可見低密度的囊性壞死區,界限清楚。磁共振檢查:可見腫瘤,邊界清晰。
● 確診需行穿刺組織病理學或術后病理學檢查。

鑒別診斷


● 血管外皮瘤需與孤立性纖維瘤、脂肪瘤、血管瘤等疾病鑒別。
● 局部出現無痛性生長緩慢的腫物,所在部位的功能障礙,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查、病理學檢查等結果進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 血管外皮瘤以手術治療、放射治療為主要治療手段。

手術治療

● 徹底切除是有效的治療方法。
● 缺乏包膜或包膜不完整,應擴大局部切除。

放射治療

● 徹底切除困難者,可局部切除後放射治療。
● 術后輔助放療可預防腫瘤複發。

其他治療

● 介入性血管栓塞或放療可以防止腫瘤術中大出血。

危害


● 發生於下肢的嚴重者可導致肢體功能障礙。
● 發生於頸部正中者可出現呼吸困難、窒息等氣管壓迫癥狀。
● 發生於鼻腔者,常引起鼻腔堵塞,鼻出血癥狀。
● 發生於頜骨者可伴有下唇麻木、張口受限。
● 遠期可發生肺、肝、骨的轉移,是一種潛在惡性腫瘤。

預后


● 單純手術治療,效果差,複發率達50%~70%。
● 聯合放療,可延長38~75個月的複發時間。
● 該病的特徵是複發和轉移,死亡原因多為遠處轉移。

預防


● 謹防皮膚外傷。
● 早發現早診斷早治療是本病防治的關鍵。