特發性肺動脈高壓
特發性肺動脈高壓
特發性肺動脈高壓（IPAH）是一種不明原因的肺動脈高壓，過去被稱為原發性肺動脈高壓。是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續性肺動脈高壓力升高。1981年美國研究數據顯示特發性肺動脈高壓的平均患病年齡為36歲，最近的研究統計其平均年齡為50～65歲。特發性肺動脈高壓病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管內皮、平滑肌功能障礙等因素有關。病理上主要表現為“致叢性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。應用藥物后1～2年的生存率有所提高。生活質量也明顯改善。
● 呼吸內科、心血管內科或內科、胸外科或外科
● 特發性肺動脈高壓病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管內皮、平滑肌功能障礙等因素有關。
● 遺傳因素：11％～40％的人存在骨形成蛋白受體2基因變異。有些病例存在激活素受體樣激酶1基因變異。
● 免疫與炎症反應：免疫調節作用可能參與特發性肺動脈高壓的病理過程。
● 肺血管內皮功能障礙：肺血管內皮分泌的收縮和舒張因子表達的不平衡，導致肺血管平滑肌收縮，從而引起肺動脈高壓。
● 血管壁平滑肌細胞鉀通道缺陷：血管平滑肌增生肥大，電壓依賴性鉀通道功能缺陷，K+外流減少，鈣離子進入細胞內，從而導致血管收縮。
● 特發性肺動脈高壓早期通常無癥狀，僅在劇烈活動時感到不適；隨著肺動脈壓力的升高，可逐漸出現全身癥狀。常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。
● 呼吸困難
● ● 是首發、常見的癥狀，在活動后發生。
● 胸痛
● ● 可呈典型心絞痛發作，常在活動后或情緒變化時發生。由於右心后負荷增加，耗氧增多，右冠狀動脈供血減少等引起的心肌缺血所致。
● 暈厥
● ● 包括暈厥前（眩暈）和暈厥，多在活動后發生，休息時也可發生，由腦組織供氧突然減少所致。
● 疲乏無力
● ● 因心排血量下降，氧交換和運輸減少引起的組織缺氧。
● 咯血
● ● 肺動脈高壓咯血通常咯血量較少，有時也可因大咯血而致死亡。
● 其他癥狀
● ● 10％的病人出現雷諾現象，增粗的肺動脈壓迫喉返神經可引起聲音撕啞。
● 血紅蛋白可增高，與長期缺氧代償有關；腦鈉肽可有不同程度升高，與疾病嚴重程度及病人預后具有一定相關性。
● 胸部X線檢查
● ● 可排除實質性肺部疾病引起的繼發性肺動脈高壓。提示肺動脈高壓的X線徵象有：
● ● 右下肺動脈干擴張，
● ● 肺動脈段突出；
● ● 肺門動脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”；
● ● 圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或其高度≥7mm；
● ● 右心室擴大。
● 心電圖
● ● 心電圖不能直接反映肺動脈壓升高，可提示右心房、室的增大或肥厚。
● 超聲心動圖和多普勒超聲檢查
● ● 可估測肺動脈壓力，評價肺的結構和功能。
● ● 特發性肺動脈高壓的超聲心動圖表現為右心室內徑擴大、右室壁肥厚、室間隔向左移位、肺動脈明顯增寬。
● ● 多普勒超聲心動圖檢查測定肺動脈收縮壓＞50mmHg將被診斷為肺動脈高壓。
● 肺功能測定
● ● 可有輕到中度限制性通氣障礙與彌散功能減低。
● 血氣分析
● ● 多數病人有輕、中度低氧血症，系由通氣/血流比例失衡所致。
● 放射性核素肺通氣/灌注顯像
● ● 特發性肺動脈高壓病人可呈瀰漫性稀疏或基本正常，也是排除慢性栓塞性肺動脈高壓的重要手段。
● 右心導管檢查
● ● 右心漂浮導管檢查是確定肺動脈高壓的金標準檢查，可直接測量肺動脈壓力，並測定心排出量，計算肺血管阻力，確定有無左向右分流等。
● 醫生診斷特發性肺動脈高壓病根據肺動脈高壓的典型癥狀、體征及Ｘ線、超聲心動圖表現。必要時經右心導管直接測定肺動脈及右心壓力。
● 多普勒超聲心動圖估測肺動脈收縮壓＞50mmHg，結合臨床可以診斷肺動脈高壓。
● 肺動脈高壓的確診標準是右心導管檢查測定平均肺動脈壓≥25mmHg。
● 特發性肺動脈高壓屬於排除性診斷，必須在除外引起肺動脈高壓的各種病因後方可作出診斷。
● 結合胸部X線、肺功能及動脈血氣檢查，基本可除外繼發於肺實質性疾病肺動脈壓升高，如慢性阻塞性肺疾病、肺間質纖維化等。
● 放射性核素肺通氣/灌注掃描和肺動脈造影檢查，基本可排除較大塊的肺血栓栓塞。
● 超聲心動圖和右心導管檢查對繼發於心臟病的肺動脈高壓可以排除。
● 特發性肺動脈高壓屬於排除性診斷，必須在除外引起肺動脈高壓的各種病因後方可作出診斷。
● 建議育齡期女性病人避孕；及時接種流感及肺炎鏈球菌疫苗；給病人社會心理支持；體力下降病人在藥物治療的基礎上進行必要的康復訓練；改善功能等。
● 主要包括吸氧、利尿葯、地高辛和口服抗凝藥物等。
● 急性血管反應試驗陽性病人給予高劑量鈣通道阻滯劑（CCB）類藥物，急性血管反應試驗陰性病人，按功能分級分別應用如波生坦，西地那非、利奧西胍等藥物治療。
● 對於初始治療反應不佳的病人，聯合藥物治療及肺移植。
● 如同時判斷伴有心臟結構或功能出現不可逆損害，可考慮行心肺聯合移植。
● 特發性肺動脈高壓發病率、致殘率及病死率高，可致難治性右心衰竭。
● 易出現右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、暈厥等併發症。
● 積極的藥物治療后1～2年的生存率有所提高。生活質量也明顯改善。
● 不斷有新的治療肺動脈高壓的藥物問世，特發性肺動脈高壓的預後有很大改觀。
● 對特發性肺動脈高壓病人進行生活指導，加強相關衛生知識的宣傳教育，增強病人戰勝疾病的信心，預防肺部感染。
