惡性組織細胞病
惡性組織細胞病
惡性組織細胞病是一種單核-巨噬細胞系統中組織細胞異常增生的全身性惡性疾病。本病可見於任何年齡，以15～40歲佔多數，男女之比約為3∶1。本病起病急驟，病程短促、兇險，臨床表現多種多樣，缺乏特異性，極易誤診。主要表現是高熱，肝、脾、淋巴結腫大，全血細胞減少及進行性衰竭。尚無有效治療方法，化學治療可有一定短期療效。病情兇險，預后不良。
● 血液病科
● 惡性組織細胞病的病因不明，可能與感染、病毒感染等有關。
● 本病起病急驟，病程短促、兇險，可見於任何年齡，以15～40歲佔多數，男性為主。臨床表現多種多樣，缺乏特異性，極易誤診。
● 本病常以不明原因發熱為首發癥狀，多為持續高熱，也有不規則熱、弛張熱、間歇熱。
● 大多數患者有全血細胞減少，呈進行性貧血、粒細胞缺乏、出血及各種繼發性感染。肝、脾、淋巴結腫大，後期出現黃疸，其他非造血器官均可累及，如肺、消化道、心、腎、漿膜腔、皮膚等。
● 血常規、血塗片、骨髓活檢、組織病理等檢查有助於診斷本病。
● 血象：全血細胞進行性減少，血塗片中可有少量異常組織細胞及/或不典型的單核細胞，偶可見幼稚粒細胞和有核紅細胞。
● 骨髓象：數量不等、形態各異的異常組織細胞及/或多核巨組織細胞。
● 骨髓活檢、肝脾、淋巴結以及皮膚等活檢可發現異常組織細胞。淋巴結病變是沿竇狀隙向實質侵犯。
● 出現以下情況有助於診斷惡性組織細胞病：
● 臨床出現急性起病的高熱、肝脾淋巴結進行性腫大。
● 全血細胞減少、黃疽等及肝功能異常。
● 骨髓塗片或其他組織病理學找到異常組織細胞、多核巨組織細胞。
● 惡性組織細胞病應與反應性組織細胞增多症、噬血細胞綜合征（特別是淋巴瘤相關性噬血細胞綜合征）、間變性大細胞淋巴瘤、急性白血病、朗格漢斯組織細胞增生症等鑒別。
● 主要依靠化學治療。化療方案與非霍奇金淋巴瘤相仿。可選用：
● CHOP（環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼、潑尼松）
● BCHOP（環磷醯胺、阿黴素、長春新鹼、潑尼松、博來黴素）
● BCHOP+大劑量甲氨蝶呤或依託泊苷與阿糖胞苷聯用。
● 有報道應用同種異基因骨髓移植治療取得滿意療效。
● 病情進展快，多系統多器官損傷，常危及生命。
● 化學治療可短期緩解癥狀，但病情很快會反覆、加重。
● 有報道應用同種異基因骨髓移植治療取得滿意療效。
● 該病預防以早發現早診斷為主，平時生活應注意防治感染，注意體檢，出現以上臨床癥狀及實驗室檢查異常者應及時就醫。