垂體危象
垂體危象
垂體危象又稱垂體前葉功能減退危象，是因腺垂體部分或多種激素分泌不足，在遭遇應激后，出現的多種代謝紊亂和器官功能失調。常見於成人希恩綜合征和垂體卒中，在兒童罕見。任何原因導致的垂體前葉功能減退，在感染、創傷、嘔吐、腹瀉、脫水、飢餓以及寒冷、垂體卒中等誘因作用下，均可導致垂體危象。垂體危象主要表現為糖皮質激素、甲狀腺激素重度缺乏的相應癥狀體征，可表現為循環衰竭型、低血糖型、高熱型、混合型、低溫型、水中毒型，可表現為食慾減退、精神差、乏力、噁心、嘔吐、胸悶、心悸、出汗、發熱、頭痛、嗜睡、昏迷等。一旦診斷為垂體危象，立即糾正低血糖、糾正水、電解質功能紊亂，控制誘因，處理併發症，長期補充激素治療。垂體危象經積極的搶救、治療，預后尚可，在今後的治療中應加強衛生宣教；腺垂體功能減退症病人多需終身激素替代治療；在感染、應激情況下應增加藥物劑量，防止垂體危象的發生。
● 內分泌科或內科、神經內科、神經外科或外科、急診科
● 任何原因導致的垂體前葉功能減退，在感染、創傷、嘔吐、腹瀉、脫水、飢餓以及寒冷、垂體卒中等誘因作用下，均可導致垂體危象。
● 常見的垂體前葉功能減退的病因主要為下丘腦病變和垂體本身的異常，包括：
● 下丘腦區域的腫瘤。
● 垂體腫瘤。
● 腺垂體缺血、壞死，比較典型的是希恩綜合征。
● 自身免疫性疾病，常見的是自身免疫性垂體炎。
● 顱腦損傷。
● 放射治療損傷。
● 感染，垂體膿腫、真菌感染、結核及梅毒都可以直接破壞垂體。腦炎、腦膜炎可以影響下丘腦。
● 全身性疾病，如結節病。
● 特發性病變，多為單種腺垂體激素缺乏。
● 病人可以是單純腎上腺皮質激素缺乏或甲狀腺激素缺乏，也可二者同時出現。主要表現為胃腸道、心血管以及中樞神經系統的多系統癥狀。通常發病較為隱匿，在機體應激時病情惡化，可以發生在應激后數小時至數天不等。
● 消化系統
● ● 腎上腺皮質激素缺乏可以導致胃酸分泌減少、吸收不良以及電解質失衡，病人可在原有的厭食、腹脹、腹瀉的基礎上，發展為噁心、嘔吐，甚至不能進食。甲狀腺激素缺乏可加重上述癥狀，同時降低病人對外界刺激的反應性，加重病情。
● 循環系統
● ● 腎上腺皮質激素和 (或) 甲狀腺激素缺乏，可使水鈉大量丟失，出現嚴重低鈉血症，血容量降低，表現為脈搏細弱、皮膚乾冷，心率過快或過緩、血壓過低、直立性低血壓、虛脫，甚至休克。低血糖病人可表現為無力、出汗、視物不清或復視、低血糖性昏迷。
● 精神神經系統
● ● 病人可出現精神萎靡、煩躁不安、嗜睡、神志不清或譫妄、昏迷，有些病人可因表現為精神錯亂而被誤診為精神疾病。單純腎上腺皮質激素缺乏的病人因感染可表現為高熱，而合併甲狀腺激素缺乏的病人表現為低體溫。
● 呼吸系統
● ● 合併甲狀腺激素缺乏的病人可因黏液性水腫出現阻塞性呼吸困難，嚴重時可出現限制性通氣障礙，導致呼吸衰竭。
● 其他表現
● ● 中樞神經系統抑製藥可誘發昏迷。一般劑量的鎮靜葯和麻醉藥即可使病人陷入長時期昏睡乃至昏迷。低溫性昏迷多因冬季寒冷誘發，特徵為體溫過低及昏迷。因本病原有排水障礙，進水過多可引起水中毒，出現水中毒性昏迷，主要表現為水貯留、低血鈉及血細胞比容降低。
● 確診垂體危象需要進行實驗室檢查及影像學檢查。
● 伴有嚴重感染的病人，白細胞總數和中性粒細胞數明顯升高。嚴重的低鈉血症最為常見，血鈉通常低於120mmol/L，並可出現高鉀血症。而合併甲狀腺功能減退的病人可出現貧血，表現為紅系或三系均減低。若同時伴有進食減少或腹瀉，可出現低鉀血症。另外，病人空腹血糖降低，二氧化碳結合力降低。
● 血促腎上腺皮質激素、血皮質醇、24小時尿遊離皮質醇、促甲狀腺激素、T3、T4、遊離T3、遊離T4、促卵泡激素、促黃體生成素、雌二醇、睾酮均降低。基礎狀態的生長激素(GH)水平不能夠反映GH缺乏病人的真實情況，應當做GH興奮試驗。同時合併腎上腺軸和甲狀腺軸功能減退的病人，應當在充分替代治療后，再做GH水平的評價。在做GH興奮試驗時，應當選擇左旋多巴、精氨酸或可樂定試驗，而避免使用低血糖興奮試驗，避免誘發垂體危象。
● 磁共振成像 (MRI) 薄層掃描
● ● 通常作為首選的影像學檢查。對於鞍區結構異常的陽性檢出率最高。根據病因不同，可以表現為下丘腦及垂體的佔位病變、瀰漫性病變、囊性變或空泡蝶鞍。
● CT增強掃描
● ● 與MRI相比，其陽性檢出率不高。但是對於有鞍底骨質破壞的病人及垂體卒中急性期的病人，CT比MRI有價值。
● X線平掃及斷層
● ● 可以表現為蝶鞍擴大、鞍底骨質破壞等，現在已經被CT及MRI逐步取代。
● 醫生根據病史、臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查確診垂體危象。
● 對於有垂體前葉功能減退病史的病人，如同時存在感染、創傷、嘔吐、腹瀉、脫水、飢餓以及寒冷等誘因，診斷不難。
● 對於既往病史不清的病人，若有下述急症癥狀，嚴重的循環衰竭、低血糖、淡漠、昏迷、難以糾正的低鈉血症、高熱以及呼吸衰竭，應當考慮垂體危象。
● 伴有嚴重感染的病人，白細胞總數和中性粒細胞數明顯升高。嚴重的低鈉血症，血鈉通常低於120mmol/L，並可出現高鉀血症。合併甲狀腺功能減退的病人可出現貧血。空腹血糖降低，二氧化碳結合力降低。
● 血促腎上腺皮質激素、血皮質醇、24小時尿遊離皮質醇、促甲狀腺激素、T3、T4、遊離T3、遊離T4、促卵泡激素、促黃體生成素、雌二醇、睾酮均降低。
● 磁共振成像 (MRI) 薄層掃描
● ● 通常作為首選的影像學檢查。對於鞍區結構異常的陽性檢出率最高。
● CT增強掃描
● ● 與MRI相比，其陽性檢出率不高。但是對於有鞍底骨質破壞的病人及垂體卒中急性期的病人，CT比MRI有價值。
● X線平掃及斷層
● ● 可以表現為蝶鞍擴大、鞍底骨質破壞等，現在已經被CT及MRI逐步取代。
● 本病應與內科急症如感染性休克相鑒別。
● 感染性休克常以嚴重感染為誘因，合併毒血症或敗血症，甚至彌散性血管內凝血。有時臨床上難以區分，治療原則相似，可以進行治療性診斷，待病情平穩后再做病因診斷。
● 另外，動脈瘤破裂、腦膿腫、腦炎及球后視神經炎等急性期，也與本病臨床癥狀相似。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過病史，臨床癥狀，實驗室檢查、影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 積極補充腎上腺皮質激素，劑量為開始足量，根據病情的緩解程度逐漸減量直至替代劑量。
● 若同時合併甲狀腺功能減退，應當在補足腎上腺皮質激素的基礎上，由小劑量開始，逐漸增加甲狀腺激素的用量，直到生理替代劑量。
● 對於嚴重的甲狀腺功能減退，黏液性水腫昏迷的病人，可以靜脈補充T3，或口服(胃管內給葯)甲狀腺片或甲狀腺素，以降低病人的病死率。
● 先靜注50%葡萄糖40～100ml，繼以10%葡萄糖500～1000ml維持。
● 視病情輕重給葯，一般每8小時靜脈給予氫化考地松100mg，情況危急者，可用琥珀醯氫考100mg入60ml 50%葡萄糖后緩慢推注。危象過後，應給予適量靶腺激素長期替代治療。
● 尤其是低鈉和水中毒者。
● 休克者選用血管活性藥物治療，感染者應積極有效抗感染治療，慎用可能誘導危象的鎮靜、鎮痛麻醉類藥物。
● 本病病情危重，可出現嚴重低鈉血症，血容量降低，血壓過低，甚至休克，昏迷，危及生命。
● 一經確診，立即給予激素替代治療，快速糾正低血糖，維持水電解質平衡，可增強機體應激能力，使癥狀穩定，降低死亡率。
● 積極治療原發疾病。
● 避免感染、嘔吐、腹瀉、脫水、寒冷及應用安眠藥或麻醉劑等誘發加重因素。
