卵巢性索間質腫瘤
卵巢性索間質腫瘤
卵巢性索間質腫瘤是來源原始性腺中的性索和間質的細胞發生的腫瘤，大多為良性，少數為低度惡性或惡性，常有內分泌功能。占卵巢腫瘤的5%～8%。各年齡段均可發病，平均年齡40～55歲，但好發於育齡婦女及絕經後婦女。卵巢性索間質腫瘤是一組有性激素分泌功能的腫瘤，患者常出現陰道不規則出血、月經紊亂等與性激素功能失調有關的癥狀。本病病因不明，可能與常染色體顯性遺傳有關。良性腫瘤：較小時多無癥狀，常在婦科檢查時偶然發現。腫瘤增大時，感腹脹或腹部捫及腫塊。腫瘤較大時可出現尿頻、便秘、氣急、心悸等壓迫癥狀。惡性腫瘤：早期常無癥狀。晚期主要癥狀為腹脹、腹部腫塊、腹腔積液及其他消化道癥狀；部分患者可有消瘦、貧血等惡病質表現；部分患者可出現不規則陰道流血或絕經后出血。良性腫瘤行卵巢腫瘤剔除術或患側附件切除；惡性腫瘤手術后輔以化療或局限性放療。其療效取決於腫瘤期別、病理類型、第一次手術后殘存病灶的大小。良性者瘤體較大時，出現腹部壓迫癥狀，給患者的生活或工作帶來影響。惡性者可通過直接蔓延、腹腔種植，早期就可以出現盆腔、腹腔廣發轉移，預后較差。
● 婦科或婦產科
● 卵巢性索間質腫瘤的病因不清，可能與遺傳和家族因素、內分泌因素、環境因素有關。
● 遺傳和家族因素：部分卵巢腫瘤者有家族史。
● 內分泌因素：過多的促性腺激素刺激及雌激素的作用可促使卵巢包涵囊腫的上皮細胞增生與轉化。
● 環境因素：工業發達國家卵巢癌發病率高，可能與飲食中膽固醇高有關。
● 卵巢性索間質腫瘤的分類，根據WHO《卵巢腫瘤組織學分類》2003年可分為：顆粒細胞-間質細胞腫瘤（顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤-纖維瘤）、支持-間質細胞腫瘤（睾丸母細胞瘤）、混合型或未分類的性索-間質腫瘤、類固醇細胞腫瘤。
● 由於此類腫瘤分類複雜，早期腫瘤較小時多無癥狀，常在婦科檢查或超聲檢查時偶然發現。腫瘤增大時，感腹脹或腹部摸到包塊。
● 腹脹或摸到下腹部包塊。
● 顆粒細胞-間質細胞腫瘤：幼年期可出現性早熟，育齡期可出現月經紊亂，絕經后可以出現絕經后不規則陰道出血。
● 支持-間質細胞腫瘤：女性出現男性化的表現，如長鬍須、有喉結、聲音粗等。
● 腫瘤體積大時可以出現尿頻、便秘、氣急、心悸等壓迫癥狀。
● 確診卵巢性索間質腫瘤主要依靠病理學檢查，但細胞學檢查和影像學檢查可以幫助判斷。
● 細胞學檢查
● ● 抽取腹腔積液或腹腔沖洗液和胸腔積液，查找癌細胞，可有助於診斷。
● 超聲檢查
● ● 可根據腫塊的囊性或實性、囊內有無乳頭等判斷腫塊性質，診斷符合率＞90％。彩色多普勒超聲掃描可測定腫塊血流變化，有助於診斷。
● 磁共振、CT、PET檢查
● ● 磁共振可較好判斷腫塊性質及其與周圍器官的關係，有利於病灶定位及病灶與相鄰結構關係的確定；CT可判斷周圍侵犯、淋巴結轉移及遠處轉移情況；PET或PET-CT一般不推薦為初次診斷。
● 腫瘤標誌物
● ● 主要是為了監測病情及判斷預后。
● 腹腔鏡檢查
● ● 主要是為了觀察腫塊外觀和盆腔、腹腔及橫膈等部位轉移病灶，可輔助診斷。
● 醫生診斷卵巢性索間質腫瘤主要依據臨床表現、體格檢查、細胞學檢查和影像學檢查來確診的。
● 可出現腹痛、腹脹、絕經后陰道流血、月經過多、經期長、性早熟、聲音嘶啞、體重增加、多毛、月經稀發、閉經、乳房不發育等癥狀。
● 腹部可摸到包塊。
● 細胞學檢查找到腫瘤細胞。
● CT檢查多發現實性腫物。
● 腫瘤標誌物：卵巢顆粒細胞瘤、卵泡膜細胞瘤產生較高水平雌激素。
● 顆粒細胞瘤：低度惡性腫瘤，分為成年型和幼年型。
● 卵泡膜細胞瘤：常和顆粒細胞瘤同時存在，也可單一成分。多為良性。
● 纖維瘤：多為良性。
● 支持-間質細胞腫瘤：又稱睾丸母細胞瘤，高分化者為良性，中低分化為惡性。
● 卵巢環管狀性索腫瘤：為惡性腫瘤，術后非早期病變的需要化療。
● 採用國際婦產科聯盟（FIGO）的手術病理分期：
● Ⅰ期：病變局限於卵巢或輸卵管。
● Ⅱ期：腫瘤累及單側或雙側卵巢並有盆腔內擴散（在骨盆入口平面以下）或原發性腹膜癌。
● Ⅲ期：腫瘤累及單側或雙側卵巢、輸卵管或原發性腹膜癌，伴有細胞學或組織學證實的盆腔外腹膜轉移或證實存在腹膜后淋巴結轉移。
● Ⅳ期：超出腹腔外的遠處轉移。
● 需與漿液性囊腺癌、黏液性囊腺瘤/癌、卵巢上皮性腫瘤相鑒別。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過查體、細胞學檢查、超聲檢查、CT檢查等進行診斷和鑒別診斷。
● 單側腫瘤應行卵巢腫瘤剔除術或患側附件切除術。
● 雙側腫瘤者應行雙側卵巢腫瘤剔除術。
● 絕經後婦女可考慮行全子宮及雙側附件切除術。
● 手術治療
● ● 手術治療是主要的治療手段，有生育要求的患者，可實施保留生育能力手術，推薦全面分期手術。
● ● 但對肉眼觀察腫瘤局限於卵巢者，可考慮不進行淋巴結切除術。
● ● 複發患者也可考慮手術。
● ● 晚期進行腫瘤細胞減滅術。
● 術后輔助治療
● ● Ⅰ期低危患者術后隨訪，不需輔助治療。
● ● Ⅰ期高危患者（腫瘤破裂、G3、腫瘤直徑超過10～15cm）術后可選擇隨訪，也可選擇化療。
● ● Ⅱ～Ⅳ期患者術后應給予化療，方案為鉑類為基礎的聯合化療，首選BEP或紫杉醇/卡鉑方案。對局限型病灶可進行放療。
● 卵巢性索間質腫瘤引起的腹痛、腹脹、絕經后陰道流血、月經過多、經期長、性早熟、聲音嘶啞、多毛等癥狀，可影響患者的工作和生活。
● 卵巢性索間質腫瘤多為實性或囊實性，可合併或併發蒂扭轉。
● 惡性性索間質腫瘤在手術后常輔以化療或局部放療，給患者身心健康帶來極大的危害。
● 直接蔓延、腹腔種植和淋巴轉移是卵巢惡性腫瘤的主要轉移途徑。
● 其轉移特點是盆、腹腔內廣泛轉移灶，包括橫膈、大網膜、腹腔臟器表面、壁腹膜等，以及腹膜后淋巴結轉移。
● 血行轉移少見。
● 晚期可轉移到肺、胸膜及肝實質。
● 卵巢性索間質腫瘤治療后的效果與患者的體質、病情等因素有關。
● 良性性索間質腫瘤，手術后能痊癒，治療效果好。
● 惡性性索間質腫瘤，手術后輔以化療、放療效果也不理想。卵巢惡性腫瘤是女性生殖系統惡性腫瘤死亡率是第一位的。
● 廣泛轉移時，治療不及時或方法不當，患者的5年存活率不理想。
● 年幼的女孩出現性早熟跡象，應及早到醫院就診，及早發現幼年型顆粒細胞瘤。
● 育齡期婦女定期體檢，及早發現卵巢異常，及早處理。
● 絕經后女性出現陰道出血時，及時就診，做到早發現、早診斷、早治療。
● [1] 謝幸，孔北華，段濤。婦產科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 謝幸，苟文麗。婦產科學。第8版。北京：人民衛生出版社，2013.