新生兒血小板減少症
新生兒血小板減少症
新生兒血小板減少症是血液系統疾病。免疫因素、感染、藥物性因素是最主要的高危因素,先天或遺傳因素也是常見原因。新生兒血小板減少症主要表現為廣泛性皮膚瘀點和瘀斑,嚴重者可出現顱內出血和胃腸道出血等。多數為自限性疾病,一般無需治療;嚴重者以輸注血小板、激素、免疫球蛋白治療為主。嚴重者可出現顱內出血、胃腸道出血、失血性貧血,甚至危及生命。嚴重的顱內出血可至死亡,存活著可遺留抽搐、智力發育低下、運動發育落後等神經系統後遺症。
● 新生兒科、血液科
● 新生兒血小板減少可分為免疫性、感染性、先天性或遺傳性等。
● 同族免疫性血小板減少:因母嬰血小板抗原性不合導致。
● 先天被動免疫性血小板減少。
● 藥物性血小板減少:母親應用磺胺類、奎寧、對氨基水楊酸和苯巴比妥等;新生兒應用苯妥英鈉、奎寧、奎尼丁、地高辛、吲哚美辛、利福平等。
● 宮內感染:以病毒感染為主,如風疹病毒、弓形蟲、人皰疹病毒、巨細胞病毒、肝炎病毒等。
● 生后感染:以細菌感染為主,主要是金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌感染,如敗血症、化膿性腦膜炎、肺炎等。
● 先天性巨核細胞增生不良:發病原因不明確,可能與孕婦服藥或感染有關。
● 遺傳性血小板減少性紫癜:多有家族史,女性傳遞,男性發病。
● 圍生期窒息。
● 巨大血管瘤、先天性白血病等。
● 輕度的血小板減少可無癥狀或僅出現皮膚瘀斑、瘀點,重度者多伴有內臟出血的表現。
● 皮膚出現廣泛瘀點和瘀斑,以骨骼突出或受壓部位明顯。
● 嘔血、黑便或血便。
● 血尿。
● 煩躁不安、嘔吐。
● 抽搐。
● 眼睛凝視。
● 呼吸異常。
● 確診新生兒血小板減少症可通過體格檢查和實驗室檢查。
● 可發現廣泛的皮膚瘀點和瘀斑,以骨骼突出或受壓部位明顯。
● 血常規:了解血小板減少的程度。
● 凝血系統:了解凝血功能情況。
● 血小板抗原及抗體:可作為診斷同族免疫反應的證據。
● 骨髓象檢查:可協助了解有無血液系統疾病,但單純血小板減少可不行該檢查。
● 醫生根據病史、臨床表現及輔助檢查可明確診斷新生兒血小板減少症。
● 病史:有血小板減少症家族病史、有感染高危因素或母親有服用相關藥物病史等。
● 臨床表現:出現廣泛的皮膚瘀點和瘀斑,嚴重者出現嘔血、黑便或血便,血尿,抽搐、呼吸暫停、發紺等。
● 血常規提示血小板計數<100×10⁹/L可診斷;凝血功能提示出血時間延長,凝血時間正常。血小板抗體陽性可支持免疫性血小板減少診斷。
● 新生兒血小板減少症需與新生兒維生素K1缺乏性出血症、先天性白血病、血友病等相鑒別。
● 新生兒血小板計數>30×10⁹/L,無出血癥狀時可不予治療;但<30×10⁹/L時可給予以預防出血,減少併發症為目的的治療。
● 可輸注血小板、新鮮血漿等。
● 激素類藥物:可選用潑尼松。
● 靜注免疫球蛋白:阻斷抗原抗體反應。
● 抗生素:控制感染。
● 顱內出血是最嚴重的危害,病情進展迅速,死亡率高。
● 輕症無需治療,預后好。
● 重症伴顱內出血的治療效果差,預后不良,多遺留神經系統後遺症。
● 產前準確預測高危兒並採取適當措施,如胎兒血小板計數>50×10⁹/L可以順產,<50×10⁹/L者可先行宮內血小板輸注,無效者剖宮產。
● 母親妊娠期及新生兒期應謹慎用藥。
● 應積極預防和治療新生兒感染。