外陰幼稚型
外陰幼稚型
外陰呈幼稚型是罕見的婦科疾病。是第二性徵發育不全的性發育異常。常見是染色體異常引起。主要病變為卵巢不發育伴有體格發育異常。治療原則是促進身高、刺激乳房與生殖器發育，預防骨質疏鬆。外陰呈幼稚型引起發育異常，部分智力低下，無生育能力。有的伴有心、腎、骨骼等先天畸形。本病預后差。
● 婦產科或兒科
● 外陰幼稚型是染色體異常引起的疾病。
● 多見於Turner綜合征，主要表現卵巢不發育伴有體格發育。
● 卵巢不發育
● ● 第二性徵不發育，子宮發育不良，原發性閉經。
● 體格發育異常
● ● 面目呆板、兩眼間距寬、身材矮小（不足150cm）、蹼頸、盾狀胸、肘外翻。
● 根據者的病史、臨床表現，並結合檢查以確診。
● 婦科檢查
● ● 陰毛稀少，外生殖器幼稚。
● 性激素檢查。
● ● 性激素檢查表示卵巢功能異常。
● 染色體檢查。
● ● 染色體檢查異常。
● 根據患者的病史、臨床表現可初診，並結合檢查以確診。
● 患者家族有無類似疾病及遺傳史。母親孕期是否接觸放射性、特殊藥物、食物，是否有規律產檢。
● 第二性徵不發育，子宮發育不良，原發性閉經。
● 面目呆板、兩眼間距寬、身材矮小（不足150cm）、蹼頸、盾狀胸、肘外翻。
● 陰毛稀少，外生殖器幼稚。
● 性激素檢查表示卵巢功能異常。
● 內分泌及染色體核分析協助診斷。
● 外陰幼稚型需檢查染色體核型進一步斷定分類。
● 治療原則是促進身高、刺激乳房與生殖器發育，預防骨質疏鬆。
● 外陰呈幼稚型引起發育異常，部分智力低下，無生育能力。有的伴有心、腎、骨骼等先天畸形。
● 本病預后差。
● 加強孕期保健，規律產檢。孕婦應避免接觸放射線、毒物及具有雄激素作用的藥物。
● 有相關不良孕產史的孕婦計劃再次懷孕，建議進行產前諮詢。