半椎體畸形
半椎體畸形
半椎體畸形屬於先天性脊柱畸形中的結構形成不全，是由於椎體的一部分或一半形成不良所導致的。在嬰兒期或幼兒期即可發現。本病好發於胸椎，腰椎也可見，可單發也可多發。目前病因不明確。多數認為和基因變異和母體懷孕期間一氧化碳等毒物接觸有關。表現為脊柱畸形外觀，側凸或后凸，雙肩不等高、腰部兩側不對稱、肩胛骨隆起、肋骨或腰背部隆起形成“剃刀背”、軀幹水平移位或側傾等。本病以手術治療為主。半椎體畸形患兒常合併有其他系統的先天畸形。嚴重畸形者多伴有心肺功能不全等，應綜合治療。儘早積極治療一般可控制脊柱側凸進一步發展。
● 骨科
● 目前病因不明確。但是多數認為和基因變異和母體懷孕期間一氧化碳等毒物接觸有關。
● 患兒家人發現患兒存在脊柱畸形，出現向後方和側方的隆起。畸形包括脊柱側凸，脊柱后凸，脊柱側凸伴旋轉畸形等。主要表現有雙肩不等高、腰部兩側不對稱、肩胛骨隆起、肋骨或腰背部隆起形成“剃刀背”、軀幹水平移位或側傾等。
● 若多發半椎體，患兒可有身高生長受限。
● 頸胸交界區或上胸椎單純的半椎體畸形可引起雙肩不平衡，下腰椎或腰骶交界區半椎體畸形可引起軀幹不平衡或代償性骨盆傾斜以及明顯的下肢不等長。
● 診斷半椎體畸形，主要依據體格檢查及影像學檢查。
● 體格檢查
● ● 檢查的目的是了解脊柱側凸或后凸的部位和程度，可初步判斷病情。神經功能檢查用於發現伴發的神經損害。
● X線檢查
● ● 站立位全脊柱正側位X線片用於發現半椎體、測量側凸Cobb角等，可明確診斷。
● CT檢查
● ● 主要是為了明確脊柱的骨異常，幫助手術醫師更好地發現和了解脊柱情況。
● MRI檢查
● ● 對於半椎體畸形的患者行MRI檢查可排除椎管內異常，如脊髓空洞、脊髓縱裂、脊髓栓系、椎管內脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形等。
● 主要依據患者的脊柱形態，結合X線、CT、MRI等影像學檢查，可以診斷。
● 脊柱畸形外觀，側凸或后凸，雙肩不等高、腰部兩側不對稱、肩胛骨隆起、肋骨或腰背部隆起形成“剃刀背”、軀幹水平移位或側傾等。
● X線全脊柱平片檢查顯示有半椎體畸形，局部有側凸或后凸，可用Cobb法測量側凸或后凸的角度。
● CT檢查可清楚顯示半椎體畸形及其與鄰椎的關係，以及是否合併分節不全等其他先天性畸形。
● MRI檢查一般無明顯異常，但有部分患者可合併椎管內異常，如脊髓空洞、脊髓縱裂、脊髓栓系、椎管內脂肪瘤、Arnold-Chiari畸形等。
● 半椎體畸形可引起脊柱側凸，在致病原因上主要和特發性、神經肌肉型、間充質型、神經纖維瘤病型等側凸區別；半椎體可引起后凸，主要和結核、Scheuermann病區別。
● 僅通過畸形表現不易區別，需到醫院就診，請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 觀察
● ● 由於孩子的生長不是線性的，脊柱畸形加重最為明顯的時期是兒童生長期，因此觀察的目的是監測畸形的變化，確定介入的最好時機。
● 支具治療
● ● 外固定支具並不能控制先天性脊柱畸形的發展，因為許多半椎體畸形在嬰兒期就發現了，但由於孩子太小無法佩戴支具。即使孩子可以戴支具，直到骨骼發育成熟，如此長的一段時間很難保證脊柱完全正常發育而不發生併發症。因此，支具對半椎體畸形的治療作用較小，主要用於在不適合手術的時候為將來手術爭取寶貴的時間。
● 手術治療
● ● 手術適應證：脊柱側凸的角度明顯進展者；根據畸形判斷脊柱側凸一定會進展的，如一側半椎體合併對側分節不全者；軀幹失平衡者；伴發明顯的神經功能障礙者。
● ● 目前手術方式包括原位融合、半側骨骺阻滯術、凸側融合和凹側撐開、半椎體切除術、脊柱截骨術等。
● 半椎體畸形導致患兒脊柱側凸或后凸畸形，影響美觀、身高和自信。
● 半椎體畸形患兒常合併有其他系統的畸形，如泌尿生殖道畸形、先天性心臟病、先天性肛門閉鎖等。
● 嚴重半椎體畸形的患者，尤其是曲度大於70°者，多伴有心功能不全等嚴重的心肺功能疾病。
● 儘早積極治療后基本可以矯正畸形狀態，控制脊柱側凸進一步發展。
● 重視產檢，在胎兒時期進行篩查。
● 早診斷早治療，避免出現嚴重的心肺功能疾患。
基本信息
- 中文名
- 半椎體畸形
- 外文名
- hemirertebra deformity
- 別名
- 半脊椎畸形
- 癥狀表現
- 脊柱側凸、脊柱后凸、脊柱側凸及旋轉、胸廓變形、身高受限等
- 顯狀部位
- 胸部
- 相關檢查
- 脊柱MRI檢查