原發性腹膜后腫瘤
原發性腹膜后腫瘤
原發性腹膜后腫瘤可分良性和惡性兩種類型。其中惡性腫瘤為多如脂肪肉瘤、纖維肉瘤、惡性畸胎瘤等，良性腫瘤如神經節細胞瘤等。腹膜后腫瘤主要來源於腹膜后間隙的脂肪，疏鬆結締組織、筋膜、肌肉、血管神經組織、淋巴組織、以及胚胎殘留組織。發病初期無癥狀，隨著腫瘤的增大、壓迫或侵及周圍臟器及組織時才出現癥狀，如上腹部飽脹、腹痛、下腹部墜脹感、噁心、嘔吐等。治療以手術切除為主。本病可影響呼吸、泌尿、消化、內分泌等系統功能，導致全身癥狀。良性腫瘤可通過手術切除，預后好。惡性腫瘤經積極治療可改善預后，延長生存期。
● 腫瘤內科、腫瘤外科
● 原發性腹膜后腫瘤的病因不明。
● 早期多無癥狀，在查體時或無意中發現，多數患者先有腹部不適，晚期始有明顯腹痛，少數有背痛、腹股溝區痛等。
● 隨腫瘤漸增大可出現相應的癥狀，如在上腹部可有飽脹，甚至影響呼吸；下腹部易有墜脹感。
● 由於壓迫臟器而產生的刺激癥狀，可有噁心、嘔吐；
● 排便次數增多或慢性腸梗阻征；
● 出現尿頻、尿急，腎盂積水；
● 可引起腰背疼痛、會陰部及下肢疼痛；
● 壓迫靜脈及淋巴管可引起下肢水腫。
● 發展到一定程度，可出現體重減輕，發熱、乏力、食欲不振、甚至惡病質。
● 如系嗜鉻細胞瘤，因其分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，可出現陣發性高血壓。
● 如腫瘤壓迫胰腺可刺激胰島素的分泌出現低血糖等。
● X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影
● ● 上述檢查對了解腫瘤與腹腔內及腹膜后臟器的關係和明確診斷很有幫助。腹部平片要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
● CT或MRI檢查
● ● CT或MRI檢查對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑒別較敏感。
● 穿刺活檢
● ● 原發性腹膜后腫瘤有時雖部位明確，但良惡性的區別較難，有條件時可作穿刺活檢，也可用微型腹腔鏡(外徑小於2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外，也可作活檢明確腫瘤性質，以指導治療。
● 根據臨床表現及體征，結合X線腹部平片、B超檢查及穿刺活檢可明確診斷。
● 上腹部飽脹、腹痛、下腹部墜脹感、噁心、嘔吐等表現。
● CT或MRI檢查對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑒別較敏感。
● 穿刺活檢，明確腫瘤良惡性。
● 按組織來源可將原發性腹膜后腫瘤分為5大類：①來源於間葉組織；②來源於神經組織；③來源於泌尿生殖嵴；④來源於胚胎殘留組織；⑤不能分類。
● 目前多採用GTM分期。
● ● 第Ⅰ期是低度惡性的。Ⅰ a（G1T1M0）：原發腫瘤位於筋膜內或肌間隙內，並無轉移；Ⅰb（G1T2M0）：原發腫瘤已超出筋膜或肌間隙，不管是否侵犯附近骨質、主要血管和神經。
● ● 第Ⅱ期是高度惡性的。Ⅱa（G2T1M0）：原發腫瘤位於筋膜內或肌間隙內無轉移者；Ⅱb（G2T2M0）：原發腫瘤超出筋膜或肌間隙，但無轉移者。
● ● 第Ⅲ期，有淋巴結或血行轉移的軟組織肉瘤，不管原發腫瘤生長範圍，也不管其病理學分級，均屬Ⅲ（G1～2 T1-2 M1）。
● 原發性腹膜后腫瘤，需要和起源於腹膜后間隙的器官腫瘤或腹膜後轉移性腫瘤相鑒別。
● 醫生通過臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查等，可以明確診斷。
● 手術治療
● ● 手術切除是大多數腹膜后腫瘤的主要治療方法，不少腹膜后腫瘤可完整地手術切除，達到治癒目的。有些腹膜后腫瘤能否切除，需經術中探查後方能確定。
● 放療
● ● 對原發的未分化腫瘤和惡性淋巴瘤有一定的療效。
● 化療
● ● 原發性腹膜后惡性淋巴瘤對化療十分敏感，一經確診應首選化療，可獲得較高完全緩解率。
● 總之，因本病癥狀出現較晚，不易早期診斷，確診時病症已較晚，故手術很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他后腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對癥狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。手術切除是腹膜后腫瘤治療的主要手段。
● 本病可影響呼吸、泌尿、消化、內分泌等系統功能，導致全身癥狀，甚至危及生命。
● 腫瘤類型不同，轉移程度不同。
● 良性腫瘤可通過手術切除，預后好。惡性腫瘤經積極治療可改善預后，延長生存期。
● 本病尚無特殊預防方法。
基本信息
- 中文名
- 原發性腹膜后腫瘤
- 外文名
- primaryretroperitonealtumor
- 癥狀表現
- 腹部包塊，噁心、嘔吐，排便次數增多或慢性腸梗等
- 就診科室
- 腫瘤科
- 原因
- 來源於腹膜后間隙的脂肪，疏鬆結締組織、筋膜、肌肉、血管神經組織等