火棉膠嬰兒
板層狀魚鱗病
火棉膠嬰兒，即板層狀魚鱗病。是魚鱗病的一種罕見類型，是一種重症型魚鱗病。與基因突變有關，為常染色體隱性遺傳病。多見於早產兒。火棉膠嬰兒典型癥狀表現為皮膚光亮、暗紅、加厚，像一層塑料薄膜樣的透明膜，類似鱷魚皮或火棉膠。火棉膠嬰兒尚無治癒方法，積極治療可以改善癥狀，預后與病情的嚴重程度有關。外用保濕劑可改善皮膚乾燥狀態，保護新生嫩皮，預防併發症。口服阿維A等維甲酸類藥物，可有效改善癥狀。會影響患兒的吸吮能力和呼吸功能，嚴重時可危及生命；還會導致皮膚汗腺堵塞，影響正常排汗，長時間會造成人體代謝系統的紊亂。若患兒出生時身體情況較好，僅出現皮膚損害，可恢復正常人面貌及皮膚，不會影響智力和體格發育。若累及到臟器或發育不良者，預后不佳。
● 皮膚性病科
● 火棉膠嬰兒是一種重症型魚鱗病，由基因突變所致，為常染色體隱性遺傳。患者的雙親，均為致病基因攜帶者，雙親將其所攜帶的致病突變均遺傳給下一代，下一代則患病，這種概率是1/4。近親婚育，增加患病風險。
● 火棉膠嬰兒表現為出生時就伴有明顯的皮膚損害：
● 皮膚被一層火棉膠樣膜包裹，四肢如戴膠套一般。
● 火棉膠樣薄膜在出生后2~3周開始脫落，膜下為潮濕、高低不平，呈紅斑樣的深層表皮，水分及熱量流失，同時形成微生物進入體內的入口，引發皮膚感染甚至膿毒血症。
● 皮膚緊縮，常導致眼瞼外翻、唇外翻、鼻軟骨和耳郭軟骨發育不良。口形改變，口周可見皸裂。
● 根據家族史及典型的皮膚損害特點，醫生可做出初步診斷。基因檢測有助於確診。
● 根據家族史及典型的皮膚損害特點，醫生可以做出診斷。
● 家族史
● ● 直系親屬有魚鱗病病史。
● 皮膚損害特點
● ● 患兒出生后皮膚光亮、暗紅、加厚，像一層塑料薄膜樣的透明膜，類似鱷魚皮或火棉膠，四肢如戴膠套一般。之後出現大量脫屑。皮損特徵為大的（5~15毫米）灰棕色鱗屑，呈顯著的四邊形，周邊遊離，中央黏著於皮膚。
● 火棉膠嬰兒需要和特應性皮炎、其他類型魚鱗病等疾病相鑒別。如果出現了類似的皮膚損害表現，一定要及時去醫院就診。
● 尚無治癒方法，以對症治療為主，可以在一定程度上控制和緩解病情。藥物治療包括外用藥物和口服藥物。
● 外用藥物
● ● 如凡士林、尿素軟膏、複發維生素E霜、維A酸膏等。可以增加皮膚的水合程度，保持皮膚濕潤。
● ● 伴有局部感染時，可以適當外用抗生素，如紅黴素、金黴素等。
● ● 如果瘙癢導致經常搔抓，影響睡眠，可外用樟腦等止癢劑緩解癥狀，防止搔抓后出現皮膚感染等併發症。
● 口服藥物
● ● 在使用外用藥物的同時，可配合口服維A酸，以緩解癥狀。
● 病情較重者可能會影響到患兒的吸吮能力和呼吸功能，嚴重時可危及生命。
● 火棉膠嬰兒會導致皮膚汗腺堵塞，影響正常排汗，長時間會造成人體代謝系統的紊亂。
● 治療效果與病情的嚴重程度及是否積極接受治療相關。
● 若患兒出生時身體情況較好，僅出現皮膚損害，可恢復正常人面貌及皮膚，不會影響智力和體格發育。
● 若累及到臟器或發育不良者，預后不佳。
● 遺傳諮詢
● ● 遺傳諮詢是專業醫生通對家屬進行詳細問診，預測患病風險。可以提供能否婚育、後代的患病概率、如何預防等詳細的介紹。對於有魚鱗病或者有魚鱗病家族史的患者，遺傳諮詢可以提前預防或避免嚴重後果的產生。
● 基因檢測
● ● 若父母雙方有魚鱗病患者或魚鱗病家族史時，應儘早行基因檢測。在明確家系致病基因及其突變位點的情況下，可以在孕早期通過採集絨毛膜或者羊水進行基因檢測。
● 避免近親結婚
● ● 近親結婚會增加患病風險。
基本信息
- 中文名
- 火棉膠嬰兒
- 外文名
- collodion baby
- 癥狀表現
- 嬰兒出生時全身為羊皮紙樣或膠樣膜覆蓋，使嬰兒的肢體限制於一特殊的位置，皮膚僵硬，觸摸時好似塑料紙
- 是否遺傳
- 是
- 多發人群
- 嬰兒