肥厚性心肌病
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。根據左心室流出道有無梗阻，分為梗阻性和非梗阻性肥厚性心肌病。人群患病率約為200/10萬。病因不完全清楚，目前認為遺傳因素是其主要病因。肥厚性心肌病最常見的表現是勞累后呼吸困難和乏力，部分患者會出現勞累后胸痛和暈厥。是青年和運動員猝死的最主要原因。肥厚性心肌病的治療可採取藥物治療和手術治療，目的是改善癥狀，減少併發症和預防猝死。肥厚性心肌病可出現房顫、心力衰竭、血栓栓塞、猝死等併發症。本病積極治療，可改善預后，但差異比較大，癥狀輕微的壽命接近正常人。
● 心血管內科
● 目前認為遺傳因素是其主要病因，為常染色體顯性遺傳。
● 最常見的基因突變為β-肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因。
● 肥厚性心肌病最常見的表現是勞累后呼吸困難和乏力，少部分人出現勞累后胸痛、先兆暈厥（灰視）、暈厥，還可表現為心悸、心律不齊，是青年和運動員猝死的最主要原因。
● 肥厚性心肌病的確診主要進行心電圖、動態心電圖、X線檢查、超聲心動、運動負荷檢查、磁共振成像、心導管造影等檢查。
● X線檢查：顯示為心影增大。
● 心電圖檢查：主要表現為QRS波左心室高電壓、倒置T波和異常Q波。
● 動態心電圖：連續的動態心電圖監測可發現肥厚性心肌病所合併的心律失常，以室性心律失常多見。
● 超聲心動圖：是臨床最主要的診斷手段，心室不對稱性肥厚而無心室腔增大為其特徵。
● 運動負荷檢查：對靜息時無左心室流出道梗阻而有癥狀的患者，可做運動負荷檢查，以排除隱匿性梗阻。有限制Bruce方案、藥物激發試驗和Valsalva試驗。
● 磁共振成像：顯示心室壁局限性或普遍性增厚。
● 心導管造影檢查：顯示左心室舒張末期壓力增高。
● 醫生根據家族史、臨床癥狀，結合超聲心動圖、心臟磁共振等輔助檢查即可做出診斷。
● 家族中有過心肌肥厚、猝死等患者。
● 勞累后呼吸困難和乏力。
● 超聲心動圖顯示舒張期室間隔厚度達到或超過15mm。
● 心臟磁共振顯示心室壁局限性或普遍性增厚。
● 高血壓性心臟病：一般不出現左心室流出道梗阻，沒有家族史。
● 心室間隔缺損：全收縮期雜音，超聲心動圖可鑒別。
● 主動脈瓣狹窄：心臟導管造影和超聲心動圖可明確鑒別。
● 運動型心肌肥厚：心肌肥厚較為均一。
● 肥厚性心肌病的治療可採取藥物治療和手術治療。
● 減輕左心室流出道梗阻的藥物，包括β受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑。
● 針對心力衰竭的藥物，包括血管緊張素轉化酶抑製劑（ACEI）或血管緊張素II受體拮抗劑（ARB）、利尿劑等。
● 針對房顫的藥物，如胺碘酮或β受體阻滯劑。
● 藥物治療無效、心功能不全的患者可採取手術治療
● 室間隔心肌切除術，外科手術切除肥厚的心肌。
● 酒精室間隔消融術，利用無水酒精使肥厚的心肌壞死。
● 起搏治療，在心臟內植入起搏器，減輕左心室流出道梗阻。
● 肥厚性心肌病可出現房顫、心力衰竭、血栓栓塞、猝死等併發症。
● 經積極治療，可改善預后，但差異比較大，癥狀輕微的患者壽命接近正常人。
● 肥厚性心肌病是青年和運動員猝死的最常見病因，安裝置入式心臟復律除顫器（ICD）能有效預防心臟猝死的發生。
● 有肥厚性心肌病家族史的人群，要進行高危風險預測。
● [1] 林果為，王吉耀，葛均波。實用內科學：上冊。第15版。北京：人民衛生出版社,2017.
● [2] 葛均波，徐永健，王辰。內科學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
基本信息
- 中文名
- 肥厚性心肌病
- 外文名
- hypertrophiccardoiomyopathy
- 癥狀表現
- 呼吸困難，勞力性呼吸困難，嚴重者呈端坐呼吸或陣發性夜間呼吸困難，心絞痛，胸痛，暈厥與頭暈，心悸等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 心肌
- 原因
- 遺傳、內分泌紊亂
- 多發人群
- 30～40歲人群