原發性皮膚澱粉樣變
原發性皮膚澱粉樣變
徠原發性皮膚澱粉樣變是一種慢性皮膚疾病。原發性皮膚澱粉樣變病因尚不明確，可能與遺傳、病毒、環境、摩擦等因素有關。原發性皮膚澱粉樣變有多種表現，最常見的為苔蘚狀澱粉樣變和斑狀澱粉樣變。苔蘚狀澱粉樣變主要表現為雙側脛前、臂外側、腰背部等部位針尖大小褐色斑點，可增大呈半球形、圓形或多角形丘疹，呈正常皮色或淡紅色、褐色，質硬，有劇烈瘙癢等癥狀；斑狀澱粉樣變主要表現為肩胛區、軀幹、四肢等部位對稱分佈點狀斑，可融合成網狀或波紋狀斑塊，呈褐色、灰色或藍色，有輕度瘙癢或無自覺癥狀。原發性皮膚澱粉樣變的治療主要依靠藥物治療。本病不會產生嚴重危害，但皮疹影響美觀，瘙癢可影響患者的生活和工作。原發性皮膚澱粉樣變治療困難，目前尚無滿意的方法。
● 皮膚性病科
● 原發性皮膚澱粉樣變病因尚不明確，可能與遺傳、病毒、環境、摩擦等因素有關。
● 原發性皮膚澱粉樣有多種臨床表現，最常見的為苔蘚狀澱粉樣變和斑狀澱粉樣變，主要表現如下。
● 雙側脛前、臂外側、腰背部等部位針尖大小褐色斑點，可增大呈半球形、圓形或多角形丘疹，呈正常皮色、淡紅色或褐色，可伴有少量鱗屑，可出現角化過度或粗糙等情況。
● 早期散在分佈，後期密集成片。
● 小腿和上背部皮損沿波紋方向呈念珠狀排列。
● 質硬。
● 劇烈瘙癢。
● 肩胛區、軀幹、四肢等部位對稱分佈點狀斑，可融合成網狀或波紋狀斑塊，呈褐色、灰色或藍色。
● 輕度瘙癢或無自覺癥狀。
● 確診原發性皮膚澱粉樣變主要依靠組織病理學檢查等。
● 切取小塊典型病變組織進行組織病理學檢查，可見澱粉樣物質瀰漫沉積於真皮、皮下組織及血管壁等處。剛果紅等特殊染色有助診斷。
● 醫生診斷原發性皮膚澱粉樣變，主要依據臨床癥狀、組織病理學檢查等進行診斷。具體診斷依據如下。
● 臨床癥狀：脛前、臂外側、腰背部或肩胛間區等出現斑疹、丘疹、劇烈瘙癢等。
● 組織病理學檢查：可見澱粉樣蛋白局限於真皮乳頭。
● 其他疾病也可能會出現斑疹、丘疹、瘙癢等癥狀，容易與原發性皮膚澱粉樣變混淆，這些疾病有慢性單純性苔蘚、肥厚性扁平苔蘚等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過組織病理學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 對於原發性皮膚澱粉樣變的治療主要依靠藥物治療。
● 口服抗組胺葯、維A酸類葯等。
● 外用強效糖皮質激素製劑、卡泊三醇軟膏或他扎羅汀軟膏等治療。
● 本病不會產生嚴重危害，但皮疹影響美觀，劇烈瘙癢癥狀可影響患者生活和工作。
● 原發性皮膚澱粉樣變治療困難，目前尚無滿意的治療方法。
● 原發性皮膚澱粉樣變目前尚無有效的預防措施。
基本信息
- 中文名
- 原發性皮膚澱粉樣變
- 外文名
- primary cataneous amyloidosis
- 就診科室
- 皮膚性病科