腎髓質囊性病
腎髓質囊性病
徠腎髓質囊性病，又稱髓質海綿腎，是先天性、良性腎髓質囊性病變。腎髓質囊性病臨床上不常見，一般在20歲以上才被發現，多為雙側性。腎髓質囊性病病因不十分明確，可能是常染色體顯性或隱性遺傳。腎髓質囊性病可沒有癥狀，或者表現為反覆尿路結石形成和尿路感染。腎髓質囊性病無臨床癥狀及併發症時，不需治療，定期密切隨訪。若出現併發症，採取針對併發症的治療。腎髓質囊性病一般預后良好。腎髓質囊性病可導致反覆結石形成，尿路感染，慢性腎盂腎炎，少數發展到終末期腎功能衰竭。
● 泌尿外科/外科、腎內科
● 腎髓質囊性病屬於常染色體顯性或隱性遺傳性疾病，其特點是遠端集合管擴張，形成小囊和囊樣空腔，由於擴張的囊腔內尿液瘀滯，易引起慢性感染和結石，因此腎內梗阻，感染和結石等併發症常見。
● 腎髓質囊性病病變局限而輕者常無臨床癥狀。
● 當擴張的小囊或囊腔中尿液瘀滯而繼發感染，出血或結石時，可以出現肉眼或鏡下血尿，尿路感染，腰痛及腎絞痛等癥狀，並可排出結石。
● 確診腎髓質囊性病需要進行影像學檢查。
● 腎較正常為大，腎區鈣化或結石位於腎小盞的錐體部，呈簇狀，放射狀或粟粒狀。
● 腎盞增寬，杯口擴大突出，並見到造影劑在擴大的腎小管內呈扇形，花束狀，葡萄串狀和鑲嵌狀陰影。
● 囊腔之間並不相通，環繞於腎盞周圍的囊腔呈菜花狀。
● 不如靜脈尿路造影的診斷有價值，但適用於腸道積氣，或腎功能欠佳的患者。
● 醫生根據臨床表現和影像學檢查結果診斷本病。
● 肉眼或鏡下血尿，尿路感染，腰痛及腎絞痛等癥狀，並可排出結石。
● 尿路平片
● ● 腎較正常為大，腎區鈣化或結石位於腎小盞的錐體部，呈簇狀，放射狀或粟粒狀。
● 靜脈尿路造影
● ● 腎盞增寬，杯口擴大突出，並見到造影劑在擴大的腎小管內呈扇形，花束狀，葡萄串狀和鑲嵌狀陰影。
● ● 囊腔之間並不相通，環繞於腎盞周圍的囊腔呈菜花狀。
● CT檢查
● ● 不如靜脈尿路造影的診斷有價值，但適用於腸道積氣，或腎功能欠佳的患者。
● 本病需要與腎結核，腎鈣鹽沉積，腎乳頭壞死後癒合等疾病進行鑒別。
● 如果出現肉眼或鏡下血尿，反覆尿路感染，腰痛及腎絞痛等癥狀，並可排出結石等，應及時到醫院就診。
● 醫生通過影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 腎髓質囊性病無臨床癥狀及併發症時不需要治療，定期密切隨訪。若出現併發症，以藥物治療為主。
● 增加飲水量，保持每天尿量2000～2500毫升。
● 高尿鈣症，長期口服噻嗪類利尿劑，以減少結石形成。
● 如果結石排出到輸尿管引起絞痛和腎積水者，可行體外衝擊波碎石，或輸尿管鏡下結石碎石取石術。
● 使用抗生素等藥物控制感染。
● 腎髓質囊性病可導致反覆結石形成，尿路感染，慢性腎盂腎炎，少數發展到終末期腎功能衰竭。
● 腎髓質囊性病一般預后良好。
● 目前沒有有效的預防方法。
● 多飲水，增加尿量，預防反覆結石形成和感染。
基本信息
- 中文名
- 腎髓質囊性病
- 外文名
- medullary cystic disease of kidney
- 別名
- 髓質海綿腎
- 癥狀表現
- 急性絞痛、血尿、尿路刺激癥狀、膿尿，煩渴、多飲、多尿及遺尿，生長發育滯緩伴有貧血，手足抽搐等
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 生殖部位
- 原因
- 常染色體隱性遺傳病或常染色體顯性遺傳
- 多發人群
- 兒童及青年，男性多見