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網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤

網狀細胞肉瘤是起源於骨髓或松質骨的原發性骨腫瘤,是一種局限性、孤立性的骨病灶。網狀細胞肉瘤占原發惡性腫瘤的5%,發病年齡以20~30歲為最多,兒童少見,發病的男女之比為2:1。網狀細胞肉瘤病因尚不明確。任何骨骼都可侵犯,但最常見股骨、脛骨和肱骨。1/3發生在膝關節周圍,肱骨約佔9%,扁平骨如髖骨、肩胛骨和脊柱也常有發生。目前以放療為主。患者可能出現腦脊膜損傷、病理性骨折。預后較好。

就診科室


● 骨科、腫瘤科

病因


● 病因不明。

癥狀


● 患者出現局部疼痛,休息后不能減輕。
● 可能出現病理性骨折。
● 嚴重的會造成神經損傷,導致劇烈疼痛。

檢查


● 確診網狀細胞瘤需要進行X線檢查和組織學檢查。

X線檢查

● 雖然X線檢查沒有特徵性,但可以明顯顯示出骨的灶性破壞。

組織學檢查

● 可以明確本病的組織學特徵。

診斷


● 組織學檢查不能作為單獨診斷的依據,還需要結合患者的癥狀,X線檢查等結果來判斷。
● 患者出現局部疼痛,休息后不能減輕;可能出現病理性骨折;嚴重的會造成神經損傷,導致劇烈疼痛。
● X線檢查顯示出骨的灶性破壞。
● 組織學檢查有網狀細胞肉瘤的組織學特徵。

分期


● 一般分為3期。
● Ⅰ期:局限於骨內(骨皮質完整);
● Ⅱ期:對稱性生長並在骨外形成腫塊;
● Ⅲ期:偏心性向骨外生長。

鑒別診斷


● 本病需要與尤因肉瘤、骨肉瘤、骨纖維肉瘤等疾病相鑒別。
● 尤因肉瘤:發病年齡多在5~15歲之間,可有發熱及白細胞增多等類似炎症的癥狀,可早期轉移至肺或其他骨骼,好發於長骨骨幹,骨膜反應顯著,常呈蔥皮狀或袖口狀或可有放射狀骨針。
● 骨肉瘤:發病年齡較早,有較多在20歲左右,進展快,病變範圍較局限,若發現特徵性軟組織腫塊內瘤骨和明顯的骨膜反應可鑒別。
● 骨纖維肉瘤:平均發病年齡較高,病程緩慢,雖為溶骨性破壞,但範圍一般不及網狀細胞肉瘤廣泛。

治療


● 治療網狀細胞肉瘤以放療為主,輔以化療。對於放療不敏感、腫瘤巨大的患者,可採取非破壞性手術。防止出現腦脊膜受累,可以預防性使用鞘內化療。

危害


● 患者可能出現腦脊膜損傷、病理性骨折。

轉移性


● 通常為周圍侵犯轉移、淋巴結轉移,血行轉移較少。

預后


● 一般預后較好。

預防


● 健康生活,提高機體免疫力。
● 避免接觸免疫抑制作用的物質。