先天性后鼻孔閉鎖
先天性后鼻孔閉鎖
先天性后鼻孔閉鎖是一種少見的鼻部畸形，可以為單側或雙側。本病的發病率低，新生兒中發病率約為1/7000～1/5000，單雙側發病比率為1.6:1，男女發病率基本相同。發病與家族遺傳有關。新生兒只會用鼻子呼吸，因此雙側閉鎖和單側閉鎖的癥狀略有不同。雙側閉鎖的患兒，主要表現有呼吸困難、發紺、餵養困難、閉塞性鼻音等；單側閉鎖的患兒在吃奶時可出現氣急，平時可無明顯癥狀。本病的治療方法有手術治療和對症治療。先天性后鼻孔閉鎖可導致患兒營養不良，嚴重時可導致夭折。一般預后良好，嚴重者有窒息的危險和營養不良等嚴重後果。
● 耳鼻咽喉科
● 先天性后鼻孔閉鎖與家族遺傳有關。
● 新生兒只會用鼻子呼吸，因此雙側閉鎖和單側閉鎖的癥狀略有不同。
● 先天性單側后鼻孔閉鎖
● ● 在吃奶時可出現氣急，平時可無明顯癥狀。
● 先天性雙側后鼻孔閉鎖
● ● 出生后即出現嚴重的呼吸困難、發紺甚至窒息死亡。
● ● 當張口啼哭時，呼吸困難和發紺反而顯著改善或消失，吃奶或閉口時呼吸困難再次加重，並出現發紺，從而導致餵養困難。
● ● 隨著年齡的增長，患兒的閉塞性鼻音愈來愈明顯，鼻內有膠凍樣涕,難以擤出，睡眠時有鼾症和呼吸暫停綜合征，經常睏倦嗜睡。
● 確診先天性后鼻孔閉鎖的檢查主要有鼻內鏡檢查、CT檢查等。
● 鼻內鏡檢查
● ● 可以直接判斷是否有鼻后孔閉鎖，是單側還是雙側，是完全性還是不完全性，有利於選擇手術方式。
● CT檢查
● ● 可以多角度觀察閉鎖板的位置、厚度、性質和毗鄰關係，是診斷新生兒先天性后鼻孔閉鎖的重要依據。
● 醫生主要通過臨床表現、鼻內鏡檢查、CT檢查等進行診斷。
● 患兒出現了呼吸困難、發紺、餵養困難、哭鬧、氣急等癥狀。
● 鼻內鏡檢查：發現后鼻孔閉鎖。
● CT檢查：發現后鼻孔閉鎖。
● 腦膨出、鼻息肉、腺樣體肥大、鼻咽腫痛等與先天性后鼻孔閉鎖有著相似的癥狀.
● 當你發現孩子出現呼吸困難、發紺、餵養困難、哭鬧、氣急等癥狀時，不要自行診斷或用藥，應該儘快到醫院就診.
● 醫生可以通過體格檢查、鼻內鏡檢查、CT、磁共振（MRI）等進行診斷，並進行針對性的治療。
● 先天性后鼻孔閉鎖的治療方法有手術治療和對症治療。
● 對症治療
● ● 新生兒降生后，若確診為雙側先天性后鼻孔閉鎖，應按急診處理，需要建立經口呼吸通道，保持呼吸通暢，防止窒息，維持營養。
● 手術治療
● ● 通過手術的方法切除閉鎖間隔，可經鼻腔、經齶、經鼻中隔、經上頜竇4種途徑。
● ● 具體途徑需要根據患者年齡、癥狀程度、間隔性質與厚度，以及全身情況而定。多採用前兩種途徑進行手術。
● ● 必要時，手術前需行預防性氣管切開。
● 先天性后鼻孔閉鎖可導致患兒營養不良，嚴重時可導致夭折。
● 一般預后良好，嚴重者有窒息的危險和營養不良等嚴重後果。
● 先天性后鼻孔閉鎖為先天性疾病，目前尚無有效的預防措施。最重要的是早發現、早診斷、早治療。
基本信息
- 中文名
- 先天性后鼻孔閉鎖
- 癥狀表現
- 雙側后鼻孔閉鎖患兒出生后即有周期性呼吸困難和發紺；隨年齡增長，閉塞性鼻音愈明顯，睡眠有呼吸暫停綜合征
- 就診科室
- 五官科
- 顯狀部位
- 鼻
- 原因
- 家族遺傳
- 多發人群
- 新生兒
- 相關檢查
- 耳鼻咽喉CT檢查鼻腔內鏡檢查