汗腺癌

汗腺癌

汗腺癌是比較少見的皮膚惡性腫瘤。占皮膚惡性腫瘤的2.2%~8.4%。好發於40~60歲,女性多於男性。病因不明,可能為良性腫瘤惡變所致。皮損為實性腫塊,邊界不清,質地堅硬,直徑多大於2cm。大部分發生於頭皮、面部、腋下、胸壁、陰囊及肛門周圍等處,可為單發或多發。治療可採用手術治療或放、化療。未分化型及腺型惡性程度高,常易發生血行轉移,預后極差。早期治療,可改善預后。汗腺癌不僅會引起感染,嚴重者還可發生遠處轉移。

你需要哪個科室就診


● 皮膚性病科、腫瘤科

病因


● 本病病因尚不明確。
● 可能為良性腫瘤惡變所致。

癥狀


● 女性多見,好發於40~60歲人群。
● 大汗腺癌結節發生在腋下等汗腺豐富部位,呈外突性和實體性,紅或紫紅色質韌,無自覺癥狀。偶破潰,呈菜花狀,有痛感。
● 小汗腺癌發生在頭面部或四肢、快速生長的浸潤性斑塊。

檢查


● 根據典型臨床表現及組織病理檢查來確診。
● 病理學特點:根據瘤細胞來源,有大汗腺癌和小汗腺癌之分。大汗腺癌可分為5型,小汗腺癌可分為4型,具體如下:

大汗腺癌

● 系發生於大汗腺處,常為實質性、浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。根據組織病理特點分為5型:
● 未分化型:有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀有形成腺體傾向,無PAS染色陽性物質。
● 分化型:亦有兩種同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大呈大多邊形或立方形。癌細胞相互交織,呈結節狀排列,傾向於形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內含有PAS染色陽性物質。
● 腺型:由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔腺上皮細胞和腺腔內均見PAS染色陽性物質。
● 黏液表皮樣型:由不典型鱗狀細胞巢及含有透明黏液或富於顆粒的柱狀細胞組成。
● 濕疹樣癌型:癌細胞侵襲局部表皮。

小汗腺癌

● 系發生於小汗腺處,常為實質性的、具有浸潤性的惡性腫瘤。依其組織病理特點分為四型:
● 汗管樣小汗腺癌:瘤細胞累及整個真皮甚至皮下組織,有開口於皮面的擴大導管腔隙,與棘層肥厚或疣狀增生的表皮相連。內有彼此相連的導管腺樣囊狀結構,並可見角質囊腫。瘤細胞大小不一核深染。分裂象易見。間質內血管豐富或纖維化甚至呈軟骨樣。電鏡示腺囊腔的內襯上皮可有已角化或導管細胞,另見分泌細胞。
● 透明細胞小汗腺癌:又稱惡性透明細胞汗腺瘤、透明細胞汗腺癌、惡性透明細胞末端汗管瘤,由良性透明汗腺細胞癌變而來。組織病理示:其腫瘤細胞侵入周圍組織,邊界不清楚。瘤內見實質性腺樣和導管囊性區域和瘤透明細胞和不典型細胞。
● 黏液性小汗腺癌:瘤實質為小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結構。導管和微小囊狀結構除大小和形狀不一外,似小汗腺。細胞明顯不典型,彼此融合或由硬化膠原隔開。胞核深染偶見核分裂象間質有明顯黏液坑是其特點
● 小汗腺腺癌:系典型小汗腺癌,生長快,高度轉移。組織病理示同一瘤內除見實質性、導管、基底樣細胞和鱗狀細胞樣團塊外,主要為腺囊性結構瘤細胞特別是透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助於區別富有細胞性小汗腺癌與轉移性腺癌。

診斷


● 醫生主要根據皮損特點、臨床表現及組織病理特點,綜合各個因素診斷該病。

皮損特點

● 40歲以上的中、老人發生的結節或潰瘍。

臨床特點

● 大汗腺癌結節發生在腋下等汗腺豐富部位,呈外突性和實體性,紅或紫紅色質韌,無自覺癥狀。偶破潰,呈菜花狀,有痛感。
● 小汗腺癌發生在頭面部或肢體的、快速生長的浸潤性斑塊。

病理特點

● 大汗腺癌:系發生於大汗腺處,常為實質性、浸潤性和轉移性的惡性腫瘤。根據組織病理特點分為5型:
● ● 未分化型:有兩種癌細胞,一種胞漿透明或染淡伊紅色,呈小多邊形或卵圓形;另一種胞漿染深伊紅色,呈梭形。癌細胞有明顯異型,排列成條索狀或斑塊狀有形成腺體傾向,無PAS染色陽性物質。
● ● 分化型:亦有兩種同未分化型,但胞漿淡染的細胞較大呈大多邊形或立方形。癌細胞相互交織,呈結節狀排列,傾向於形成腺腔或囊腔。部分癌細胞內含有PAS染色陽性物質。
● ● 腺型:由立方形或柱狀上皮細胞組成,形成腺腔腺上皮細胞和腺腔內均見PAS染色陽性物質。
● ● 黏液表皮樣型:由不典型鱗狀細胞巢及含有透明黏液或富於顆粒的柱狀細胞組成。
● ● 濕疹樣癌型:癌細胞侵襲局部表皮。
● 小汗腺癌:系發生於小汗腺處,常為實質性的、具有浸潤性的惡性腫瘤。依其組織病理特點分為四型:
● ● 汗管樣小汗腺癌:瘤細胞累及整個真皮甚至皮下組織,有開口於皮面的擴大導管腔隙,與棘層肥厚或疣狀增生的表皮相連。內有彼此相連的導管腺樣囊狀結構,並可見角質囊腫。瘤細胞大小不一核深染。分裂象易見。間質內血管豐富或纖維化甚至呈軟骨樣。電鏡示腺囊腔的內襯上皮可有已角化或導管細胞,另見分泌細胞。
● ● 透明細胞小汗腺癌:又稱惡性透明細胞汗腺瘤、透明細胞汗腺癌、惡性透明細胞末端汗管瘤,由良性透明汗腺細胞癌變而來。組織病理示:其腫瘤細胞侵入周圍組織,邊界不清楚。瘤內見實質性腺樣和導管囊性區域和瘤透明細胞和不典型細胞。
● ● 黏液性小汗腺癌:瘤實質為小基底樣細胞組成的小巢或腺樣結構。導管和微小囊狀結構除大小和形狀不一外,似小汗腺。細胞明顯不典型,彼此融合或由硬化膠原隔開。胞核深染偶見核分裂象間質有明顯黏液坑是其特點
● ● 小汗腺腺癌:系典型小汗腺癌,生長快,高度轉移。組織病理示同一瘤內除見實質性、導管、基底樣細胞和鱗狀細胞樣團塊外,主要為腺囊性結構瘤細胞特別是透明細胞內有小汗腺型酶和糖原。因此,PAS染色有助於區別富有細胞性小汗腺癌與轉移性腺癌。

鑒別診斷


● 汗腺癌常與早期外陰癌、神經纖維瘤等相鑒別,對生長迅速的巨大汗腺癌需與軟組織肉瘤相鑒別。
● 患者皮膚出現實性腫塊,邊界不清,質地堅硬,直徑多大於2cm,應及時到醫院就診,早診斷,早治療。

治療


● 手術切除:手術切除是目前的主要治療方法。
● 放射治療:本病一般對放射治療不敏感,但對不適宜手術的患者可試用。
● 化學治療:動脈插管注射抗癌藥物如亞胺醌、塞替派、氮芥等,有時可使局部癌腫縮小。當癌腫已發生轉移則進行化學治療。

危害


● 汗腺癌會引起感染。
● 嚴重者還可發生遠處轉移。

預后


● 手術切除后易有複發,常有區域性淋巴結轉移。

預防


● 對皮膚癌前病變如著色性干皮病、X線及激光性膚潰瘍,應提高警惕,防止本病的發生,必要時作組織病理學檢查。
● 避免過度日光曝晒,避免與各種射線、化學毒物的長期接觸,注意及時診治皮膚慢性炎性或潰瘍性病變。
● 飲食宜富含維生素A及維生素C,忌食生薑、生蔥、大蒜、辣椒等刺激性食物,戒煙酒。
● 保持局部清潔,防止感染的發生。