肌無力
肌無力
肌無力主要表現為部分或全身骨骼肌無力，易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕，一般病情嚴重、病程長，且難治。各種年齡組均可發生，多發生於15～35歲，男女發病比約1:2.5。起病急緩不一，多隱匿。癥狀可暫時減輕、緩解、複發及惡化，常交替出現，經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。肌無力主要表現為部分或全身骨骼肌無力，易疲勞，活動后癥狀加重，經休息后癥狀減輕，一般病情嚴重、病程長，且難治。各種年齡組均可發生，多發生於15～35歲，男女發病比約1:2.5。起病急緩不一，多隱匿。癥狀可暫時減輕、緩解、複發及惡化，常交替出現，經休息和使用抗膽鹼酯酶藥物治療後部分恢復。兒童型重症肌無力指新生兒至青春期發病者，除個別為全身型外，大多局限為眼外肌。
● 各種因素導致神經-肌肉接頭（NMJ）突觸后膜上乙醯膽鹼受體（AchR）功能發生障礙，出現肌無力的表現。根據受累肌肉範圍和程度不同，一般分為眼肌型、延髓肌受累型及全身型。也有極少數暴髮型起病迅速，在數天至數周內即可發生延髓肌無力和呼吸困難，各型之間可以合併存在或相互轉化。
● 1.提上瞼肌無力
● 最常見，第Ⅲ顱神經分支受影響，表現為睜眼無力，一側或雙側眼裂變小，重者完全瞼下垂。
● 2.眼球肌無力
● 第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ顱神經受影響，第Ⅵ多見，表現復視。
● 3.語言肌無力
● 第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響，表現說話無力、多說話后聲音低微、沙啞、構音不清、如延髓麻痹樣鼻音。
● 4.咀嚼肌無力
● 第Ⅴ顱神經受影響，使咬肌、顳肌、翼外肌、翼內肌無力及輕度萎縮，表現面頰雙側不對稱、張口時下頜向病側移、經常牙咬舌及頰部黏膜、下頜下垂閉合無力。
● 5.吞咽肌無力
● 第Ⅸ、Ⅹ顱神經受影響，表現嗓子發堵、咽部異物感、吐之不出吞之不下〔又稱梅核氣〕、喝水發嗆、重者完全不能吞咽需靠鼻飼、飲水時從鼻腔流出、流涎〔182/500例〕。
● 6.面肌無力
● 第Ⅶ顱神經受影響，表現雙側鼻唇溝淺、表情呆板呈面具樣臉。
● 7.頸項肌無力
● 脊髓頸神經運動支受影響，表現頭部前傾不能抬起、頭位歪斜。
● 8.呼吸肌無力
● 脊髓胸神經運動支受影響，表現肋間肌無力、胸式呼吸微弱或消失、氣促、氣憋、常需補充深呼吸或嘆氣樣呼吸、有的患者在睡眠中憋醒覺呼吸不能、精神緊張需喘息30分鐘才逐漸恢復、不敢睡眠，重者需用呼吸機可危及生命。
● 9.四肢無力
● 頸髓皮質脊髓束受影響，表現為不同程度的肢體無力無力，二肢無力可表現為雙上肢、雙下肢、一側上下肢。常見為雙下肢比雙上肢重，有的呈遠心端無力如腕踝以下、手拿碗筷易於墜落、寫字無力、急性期可見到高位截癱。
● 10.猝倒症
● 腦幹皮質脊髓束、額橋束及網狀結構受影響，表現當頭位改變時出現猝倒，患者感覺全身肌肉突然無力而倒地，但意識清楚，個別患者可有短時間睡眠樣發作，瞬間即醒，可因光刺激和眼前有快速晃動物體而誘發，無肌肉抽動和肌緊張，可與癲癇相鑒別。發作后自己起身尋找周圍有無他人推倒自己。
● 血清AchR-Ab測定；騰喜龍試驗；Ach酯酶檢測；可疑藥物及毒素檢測等。
● 應與重症肌無力（MG）、Lambert-Eaton綜合征以及其他類型肌病等疾病相鑒別。
● 針對病因治療。酌情採用採用血漿交換及抗膽鹼酯酶葯治療，如嗅吡斯的明（吡啶斯的明）等緩解肌無力癥狀。停服致病藥物，維持呼吸功能，試用葡萄糖酸鈣、靜脈滴注鉀鹽，逆轉運動終板傳導阻滯，服用抗膽鹼酯酶葯等。
基本信息
- 中文名
- 肌無力
- 外文名
- myasthenia
- 應用學科
- 醫學-神經病學