節段性透明性血管炎

節段性透明性血管炎

節段性透明性血管炎是一種真皮小血管的慢性複發性節段性血管病。節段性透明性血管炎多發生於中青年女性,多數患者夏天加重,冬天減輕。節段性透明性血管炎多由慢性靜脈功能不全引起,也可與鮮紅斑痣、輕型地中海貧血、冷球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡和硬皮病合併存在。節段性透明性血管炎特徵性表現為:光滑的象牙白色瘢痕。節段性透明性血管炎主要通過藥物治療,可以有效緩解疼痛、控制病情、預防複發,同時也要注意日常防護。節段性透明性血管炎反覆發生,病程長,出現特徵性的象牙白色瘢痕可影響外貌美觀。節段性透明性血管炎不會發展為器質性病變,也無全身癥狀,預后良好。

就診科室


● 皮膚性病科

病因


● 節段性透明性血管炎最常見的病因為慢性靜脈功能不全。
● 慢性靜脈功能不全,如毛細血管擴張、靜脈曲張、肢體水腫、皮膚髮黑、淤積性皮炎。
● ● 慢性靜脈功能不全,可導致毛細血管壓內壓增高,外傷后毛細血管內可形成栓塞或破裂出血,引起皮膚改變。
● 節段性透明性血管炎也可與鮮紅斑痣、輕型地中海貧血、冷球蛋白血症、系統性紅斑狼瘡和硬皮病合併存在。

癥狀


● 節段性透明性血管炎特徵性表現為:光滑的象牙白色瘢痕。

早期表現

● 暗紫紅色瘀斑
● 見於小腿或足部。
● 呈散在或環狀分佈。
● 伴有疼痛。
● 中央可有水皰或黑痂。
● 瘀斑下為潰瘍。

特徵性表現

● 潰瘍癒合后,遺留光滑的象牙白色瘢痕。
● 瘢痕上可有毛細血管擴張。
● 周圍有色素沉著。

檢查


● 確診節段性透明性血管炎需要進行體格檢查、組織病理學檢查等。
● 體格檢查
● ● 通過觀察皮損的部位、大小、形態、顏色等情況,有助於初步診斷疾病,了解病情發展。
● 組織病理學檢查
● ● 確診本病主要依據組織病理學檢查。取部分病變組織進行組織病理學檢查,直接觀察病變組織結構,幫助確診。

診斷


● 醫生通過臨床表現和組織病理學檢查可以確診。
● 小腿或足部,出現特徵性的光滑的象牙白色瘢痕。
● 組織病理學檢查:
● ● 可顯示錶皮萎縮,表皮及真皮上層可見V形壞死區,血管壁增厚,管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積,管腔部分或完全閉塞,紅細胞外溢,管周有淋巴細胞和組織細胞浸潤。

鑒別診斷


● 盤狀紅斑狼瘡、硬化性萎縮性苔蘚或惡性萎縮性丘疹病,其臨床表現與節段性透明性血管炎相似。
● 如果發現小腿或足部出現暗紫紅色瘀斑、象牙白色瘢痕,應到醫院就診。
● 醫生通過組織病理學檢查檢查等可以幫助診斷或鑒別診斷。

治療


● 節段性透明性血管炎主要通過藥物治療,可以有效緩解疼痛、控制病情、預防複發。同時也要注意日常防護。

藥物治療

● 皮損內注射利多卡因和曲安奈德可有效緩解疼痛,此後可接著使用加壓療法。
● 抗血小板藥物如阿司匹林、雙嘧達莫、貝前列素治療可有效。
● 針對本病的低纖溶性,可用低分子右旋糖酐治療。
● 如果潰瘍繼發感染,應使用抗生素治療。

日常防護

● 避免局部碰傷、擦傷。
● 避免接觸已知的過敏原。
● 選擇舒服、柔軟、合腳的鞋子。

危害


● 節段性透明性血管炎反覆發生,病程長,出現特徵性的象牙白色瘢痕可影響外貌美觀。
● 本病還可因疼痛影響生活和工作,也可因感染造成更大的創傷。

預后


● 節段性透明性血管炎不會發展為器質性病變,也無全身癥狀,大多可治癒,但病程漫長,易反覆發作。

預防


● 本病目前尚無有效的預防方法。如果發現小腿或足部出現瘀點、瘀斑,或者其他不適,應該儘早到醫院就診。