牙頜面畸形

牙頜面畸形（dento-maxillofacialdeformities）由患者個體內的遺傳（基因）系統存在異常引起的頜骨生長發育異常所引起的頜骨體積、形態，以及上下頜骨之間及其與顱面其他骨骼之間的關係異常和隨之伴發的牙合關係及口頜系統功能異常，外觀則表現為頜面形態異常。以研究和診治牙頜面畸形為主要內容的學科稱為正頜外科學（orthognathic surgery）。

牙頜面畸形是在個體顱頜面生長發育過程中，受先天性因素或後天性（獲得性）因素，或由二者聯合影響所致的一類生長發育畸形。流行病學調查顯示，約40%以上的人群存在錯頜畸形（malocclusion），其中約有5%是由於頜骨發育異常引起的骨性錯頜畸形（skeletal malocclusion），即牙頜面畸形。

一、先天因素（由患者個體內的遺傳（基因）系統存在異常引起·的）

1.某些牙頜面畸形，如下頜發育過度（骨性下頜前突），下頜發育不足（骨性下頜后縮）畸形等，可以使親代遺傳，也可以隔代遺傳。

2.胚胎髮育異常 在口腔頜面部的胚胎髮育過程中，由於某些因素，特別是胎兒發育期母體內環境異常，如母體妊娠期營養不良、內分泌紊亂、損傷、感染或某些致畸藥物的影響，均可導致各胚突的發育或連接、融合發生障礙，進而引起牙頜面系統的相應畸形，最常見的此類畸形為先天性唇裂、齶裂，亦可引起偏側小頜畸形。

二、後天（獲得性）因素

1.代謝障礙和內分泌功能失調 在嬰幼兒期，由於慢性營養不良，維生素D缺乏，致使鈣、磷代謝障礙，鈣不能正常沉積，影響骨骼正常而協調的生長發育，導致佝僂病，引起以下頜骨為主的牙頜面畸形。又如，在頜骨融合前出現腦垂體功能亢進，分泌過量的生長激素，可引起巨頜症；如因垂體功能低下，則可出現頜骨的發育不足畸形。

2.不良習慣 兒童時期的不良習慣，如吮吸手指、咬筆桿等未能得到糾正，可引起上前牙前突、開牙合，嚴重者尚可引起下頜后縮伴上頜前突畸形。

3.損傷及感染 顱面發育期，尤其是少兒時期發生的頜面部損傷和感染性疾病，如頜骨骨折，顳下頜關節損傷，特別是由之引起的顳下頜關節強直，以及因頜骨骨髓炎引起的骨質破壞或因腫瘤切除等所致的頜骨缺失，均可導致頜面部的生長發育異常，引起牙頜面畸形。

其他 如病因尚不十分清楚的進行性偏面萎縮（progressive hemifacial atrophy, PHA）畸形。

1.頜骨發育過度畸形

2.前後向發育過度畸形

上頜發育過度（前突）Angle I 類或II類（牙合）

下頜發育過度（前突） Angle III 類（牙合）

下頜頦部發育過度 Angle I 類（牙合）

雙頜前突 主要為上、下頜前部前突，多為Angle I 類（牙合）

3.上、下（垂直）向發育過度畸形

上和發育過度 多為Angle II類（牙合）

下頜發育過度 常與前後向發育過度同時存在而呈Angle III類（牙合）

4.橫（左右）向發育過度畸形

主要為雙側下頜角發育過度伴咬肌肥大，又稱寬面綜合征，呈現方面型，往往合併頦部發育不足（多為Angle I 類），亦有呈單側性者。

5.頜骨發育不足畸形

6.前後向發育不足畸形

上和發育不足 多為Angle III類（牙合）

下頜發育不足 多為Angle II類（牙合）

下頜頦部發育不足 多為Angle I類（牙合）

7.上下（垂直）向發育不足畸形

上和發育不足 多為Angle III類（牙合）

下頜發育不足 多為Angle II類（牙合）

下頜頦部發育不足 多為Angle I或II類（牙合）

8.橫（左右）向發育不足畸形

上和發育不足，表現為上頜縮窄，往往伴有前後向或上下向發育不足（Angle II類）。下頜發育不足，表現為下頜縮窄，往往伴有前後向或上下向發育不足（Angle II類）。

9.牙源性錯頜畸形

多為Angle I類（牙合）。錯（牙合）可表現為多種類型，具有代表性的為上頜前牙伴牙槽前突（上前牙超突或開合）；下前牙伴牙槽前突（反合或伴開合）；上下前牙伴牙槽前突；以及牙排列擁擠，錯位等。

10.雙頜畸形

上述各類畸形在不同個體可形成相互交叉的複合類型。上和垂直向發育過度伴下頜發育不足，即長面綜合征；上頜垂直向發育不足伴下頜發育不足，即短面綜合征。

11.不對稱性牙頜面畸形

在以上各類牙頜面畸形中，均可出現不對稱性畸形。某些嚴重的不對稱性畸形，除骨組織外，尚累及軟組織畸形，治療難度大，在診治、設計及處理上均需特別注意。如偏面小頜畸形，偏頜前突畸形，以及進行性偏面萎縮，偏面肥大等。

12.繼發性牙頜面畸形

本類主要指在出生后的生長發育，因各種疾病或其治療引起的牙頜面畸形。此類畸形往往需配合正頜外科的診療技術以達到矯治畸形，恢復功能的效果。如顳下頜關節強直，口腔頜面部損傷，尤其以骨折的錯位癒合，顳下頜關節損傷，以及因骨腫瘤或骨髓炎等外科治療后引起的繼發性牙頜面畸形。

一、病史

除應常規了解的病史資料外，對病人的主訴、治療要求和心理狀態，年齡、職業與社會活動、家庭及活動狀況等應有深入的了解。對既往所患疾病，有無出血傾向以及家族史等應仔細詢問。

二、檢查

1.臨床檢查 除常規體格檢查外，局部應著重檢查牙形態、大小及數目；牙與牙周有無病變；牙弓形狀，上下牙弓關係是否協調，中線是否對齊；牙排列、前後向（牙合）關係及（牙合）曲線是否正常等。頜面部應重點檢查顳下頜關節、上頜骨與下頜骨、頜骨與顱基底的側向（前後）、橫向（左右）、垂直向（上下）的大小、比例等顱頜面關係。並綜合對正面、側貌、唇形以及頜關係等，進行三維形態的美學評估，初步勾畫出病人顱面畸形的輪廓印象。

2.特殊檢查

牙（牙合）模型 能真實反應牙、牙槽突、齦頰溝（口腔前庭皺摺或移行皺摺）、唇、頰系帶以及牙弓、基骨與齶蓋等的形態和位置。獲取病人的牙（牙合）模型，是對牙頜面畸形進行診斷分析、治療及療效評估不可缺少的重要資料。除記錄模型外，當視治療需要確定製備研究模及工作模。

3.X線片檢查 X線片是確定診斷及治療計劃的重要步驟和依據，通常包括根尖牙片，全頜曲面斷層片，頭顱側位片，頭顱正位片；必要時應攝取顳下頜關節、手腕骨X線片。對於偏頜畸形病人尚需頦頂位X片。在必要及條件許可時，可攝取顱頜三維CT片以及單獨顯示頜骨及顳下頜關節，亦可採用計算機輔助頭影測量分析，或面部攝影測量及顏面摩爾條紋測量，觀察其細微空間結構變化，作為較為精確的測量分析。

顱面及牙（牙合）攝影 包括正、側位顱面像及牙（牙合）關係正、側位像，以觀察顏面軟組織正、側貌形態、比例，對稱性和口唇與牙列以及（牙合）關係。

4.口頜系統的功能檢查 包括咀嚼肌和面、唇肌的功能檢查；下頜運動（張口、側方及前伸）的檢查；（牙合）及咬合功能的檢查；顳下頜關節的臨床及影像學檢查。

5.其他檢查視需要而定。

1.多學科醫師參與（TEAM）可為各學科間的醫師合作創造條件，以避免治療時間、次數、內容上的重複和相互影響。

2.TEAM可提高治療效率。患兒較多的治療內容，如果讓病人逐個去看每個專科治療，將花大量的時間和精力，且有可能錯過最佳治療的時間。通過TEAM召集相關醫師一起討論協商以及會診，並為病人安排好治療計劃時間表，不僅可減輕病人的負擔，而且可協調醫師間的不同觀點，以保證治療效果。

3.對於多學科醫師參與的評估、治療、隨訪、療效評定等臨床資料，只有通過TEAM才有利於完整收集並總結，這是任何其他單項專科常難以完成的工作，這些客觀的經驗總結可使更多病人受益。

4徠.TEAM成員相互間的合作與接觸，為多學科醫師學習和提高唇齶裂與面裂診治水平提供了機會。

1.儘早地建立與患兒和家長的聯繫，最好是患兒一出生便建立這種聯繫。

2.最初接診的醫師應對患兒的營養、發育、健康狀況等進行全面評估。

3.組織全體TEAM成員對每例患兒進行集體會診，並與患兒家長一起根據患兒畸形情況、全身健康狀況以及患兒家庭的經濟條件、文化水平、生活環境、衛生保健條件和患兒家長的具體要求，制定具體的序列治療內容、程序和時間表。

4.各TEAM成員按每個病人的治療時間表準時完成本專業內容的治療工作。

5.治療內容可以在整個序列治療過程中根據具體情況驚醒調整，當病人懂事後，也應參與有關治療的討論，協助修正治療方案。

6.制定治療效果的評價標準，按時進行個專科評定、專項評定、階段性評定和最終評定。

7.TEAM應對病人的全部治療文件包括病歷、治療計劃、照片、模型、醫學影像資料、錄像帶等進行管理。

1.上頜前份節段性骨切開術

2.下頜前部根尖下骨切開術

3.全上頜骨水平向骨切開術

4.經口內下頜支斜行（垂直）骨切開術

5.下頜支矢狀骨劈開術

6.頦成形術

7.同期雙頜畸形矯治術

8.不對稱性牙頜面畸形矯治術

9.牽張成骨術

1.呼吸道梗阻 往往發生在術后早期，情況也特別緊急，需要儘早發現及時處理。引起呼吸道梗阻的常見原因如各類上頜骨切開及骨塊移位后，均將引起上頜竇及鼻腔的粘膜水腫、滲血，以及某些病例需將上頜骨段上移等原因而使鼻腔氣道變小，形成通氣不暢。而下頜支手術常可引起咽側腫脹，致口咽部氣道變窄，如骨創明顯滲血，可形成咽旁、口底等部位的血腫，造成上呼吸道通氣障礙。氣管內插管可引起聲帶粘膜的水腫或損傷，使喉通氣道變窄。如在拔除氣管內插管前未將口咽部的輔料等異物清除，亦可引起急性呼吸道梗阻。在病人的咳嗽及吞咽反射尚未完全恢復以前，滲血及分泌物未能吸出亦是常見的引起呼吸道梗阻的原因。術后呼吸道梗阻往往可能是多種因素合併引起。

2.出血 由於正頜手術的特點，術后早期創部輕度滲血較為常見。出血一般在術后立即出現，下頜支部位出血常因引流不暢而形成咽旁或口底部血腫。

3.感染 由於抗感染技術的進步，特別是抗生素的應用，使正頜手術的術后感染率顯著降低。但由於現代正頜手術多經污染的口內途徑施行，因此仍有發生感染的可能。而骨創感染一旦發生，常招致骨切開部位不癒合，錯位癒合，甚至骨壞死，引起難以處理甚至軟、硬組織缺損畸形的嚴重後果。

4.牙及骨壞死

5.骨癒合不良及錯位癒合

6.神經損傷 正頜手術可能涉及的神經損傷主要是下頜手術可能引起的下牙槽神經及面神經損傷。下牙槽神經損傷可能發生在下頜骨體部切開術、頦成形術或下頜升支垂直（斜行）骨切開術時。但最易引起下牙槽神經損傷的是下頜升支矢狀劈開術。經口外途徑的下頜骨切開術則有可能引起面神經下頜緣之的損傷。