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- 髓外漿細胞瘤
- 口腔頜面部漿細胞肉瘤
髓外漿細胞瘤
髓外漿細胞瘤
髓外漿細胞瘤是一種惡性腫瘤。髓外漿細胞瘤中位發病年齡為55歲，男女比例為2∶1。髓外漿細胞瘤是指原發於骨髓和骨骼之外其他部位的漿細胞瘤，來源於B淋巴細胞。80％～90％的髓外漿細胞瘤發生於頭頸部，也可發生在其他軟組織中。髓外漿細胞瘤的表現為鼻塞、聲音嘶啞、咯血、流淚、面部腫脹、嗅覺減退、呼吸困難等。髓外漿細胞瘤的主要治療方法是手術治療、放化療。髓外漿細胞瘤可因腫瘤推擠壓迫致鄰近骨組織的破壞。髓外漿細胞瘤經及時、有效的治療后絕大多數可緩解，約5%的患者可轉化為多發性骨髓瘤。
● 血液病科或內科、耳鼻咽喉科、腫瘤科。
● 病因未明，可能與慢性吸入性刺激和病毒感染有關。
● 髓外漿細胞瘤的主要表現如下。
● 鼻塞。
● 聲音嘶啞。
● 咯血。
● 流淚。
● 面部腫脹。
● 嗅覺減退。
● 呼吸困難。
● 也可表現為發生在其他部位（胃腸道、中樞神經系統、甲狀腺、膀胱、乳房、睾丸等）的相應癥狀。
● 懷疑患有髓外漿細胞瘤時，需要做影像學檢查（如X線檢查、MRI等）、腫瘤活檢、組織病理學檢查等來診斷。
● 可檢查病變的形態、組織侵犯情況等。
● 確診依賴於病理學檢查，高度懷疑髓外漿細胞瘤時，可進行組織活檢。
● 醫生診斷髓外漿細胞瘤，主要依據臨床表現、影像學檢查（如X線檢查、MRI等）、組織病理學檢查等進行診斷。具體診斷依據如下。
● 臨床表現：鼻塞、聲音嘶啞、咯血、流淚、面部腫脹、嗅覺減退、呼吸困難。
● 影像學檢查（如X線檢查、MRI等）：骨骼經X線和（或）MRI檢查正常（髓外漿細胞瘤晚期發生廣泛播散者除外）。
● 組織病理學檢查：可確診為髓外漿細胞瘤。
● 一些其他疾病也可能會出現鼻塞、聲音嘶啞、流淚、嗅覺減退、呼吸困難等癥狀，容易與髓外漿細胞瘤混淆，這些疾病有化膿性鼻竇炎、急性鼻咽炎、反應性漿細胞增生、淋巴瘤等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過影像學檢查（如X線檢查、MRI等）、組織病理學檢查排除其他疾病，做出診斷。
● 對於髓外漿細胞瘤，主要治療方法是手術治療、放化療。
● 若腫瘤局限則可切除。
● 以放射治療為首選，局部放射治療劑量為40～50Gy。
● 若鄰近淋巴結受累，則放射野應將該淋巴結包括在內。
● 腫瘤大於5cm、耐葯、複發等病例可考慮化療，化療方案推薦多發性骨髓瘤的化療方案。
● 髓外漿細胞瘤約5%可轉化為多發性骨髓瘤。
● 髓外漿細胞瘤偶有擴散。
● 髓外漿細胞瘤經及時有效治療后絕大多數可緩解，5%患者可轉化為多發性骨髓瘤。
● 病因尚不明確，無有效的預防措施。
● [1] 王明榮，周純武。中華醫學百科全書：腫瘤學（一).北京：中國協和醫科大學出版社,2017.
● [2] 石遠凱。中華醫學百科全書：腫瘤學（五).北京：中國協和醫科大學出版社,2017.
● [3] 吳肇漢，秦新裕，丁強。實用外科學：上冊。第4版。北京：人民衛生出版社,2017.
● [4] 吳孟超，吳在德。黃家駟外科學：上冊。第7版。北京：人民衛生出版社,2008.