小兒腦積水
小兒腦積水
徠小兒腦積水是指腦室和（或）蛛網膜下腔內積存過量的腦脊液，引起腦室擴張和顱內壓增高。如在顱縫融合之前發生，頭顱增大非常顯著。小兒腦積水分為先天性和獲得性兩大類，脊髓脊膜膨出是先天性腦積水最常見的病因。小兒獲得性腦積水的最常見病因為出血，其他常見病因包括腫瘤和感染。小兒腦積水最突出的癥狀是頭顱很大而且增長的速度很快（顱縫閉合的患者不會出現）。眼球常向下轉，而上部鞏膜外露，稱“落日征”。小兒腦積水最有效的治療是外科引流，採取分流術或第三腦室造口術。小兒腦積水患兒腦膜和血管的扭曲變形引起頭痛。可能出現精神運動發育延遲或步態異常、智力發育落後。
● 小兒外科、神經外科
● 產生腦積水的原因最多見於腦脊液循環發生障礙。腦脊液循環障礙常見於以下情況。
● 先天畸形
● ● 先天性大腦導水管狹窄、第四腦室囊腫畸形（Dandy-Walker綜合征）、小腦扁桃體下疝畸形（Arnold-Chian畸形）及其他腦發育畸形、腦膜膨出、脊柱裂、脊膜膨出或脊髓脊膜膨出。
● 感染
● ● 如化膿性腦膜炎或結核性腦膜炎未能及早得到適當治療，常由於增生的纖維組織阻塞了腦脊液的循環孔道，多見於第四腦室孔及腦底部的蛛網膜下腔的粘連。
● 出血
● ● 顱內出血后所引起的纖維增生可引起腦積水。
● 腫瘤
● ● 顱內腫瘤可阻塞腦脊液循環的任何一部分，較多見於第四腦室附近。新生兒時期腫瘤較少見，以後可發生神經膠質瘤、腦室脈絡叢乳頭狀瘤及室管膜瘤。
● 年齡小的患者顱骨縫尚未閉合，頭顱容易擴大，顱內壓增高的癥狀較少。最突出的癥狀是頭顱很大而且增長的速度很快，相比之下，面部和身體顯得很小，骨縫分離，前囟擴大而且飽滿頭皮靜脈擴張，叩診頭顱有破壺音。頭部重量很大，頸肌不能支持。
● 由於眼眶骨受到顱內的壓力，眼球常向下轉，而上部鞏膜外露，稱“落日征”。眼肌常發生麻痹，出現斜眼。常有眼球震顫。
● 在嚴重患者，可致視神經乳頭水腫及萎縮。其他癥狀與是否能適應顱內壓增高有密切關係。如適應較好，患者營養和發育都可正常，極少出現神經系統癥狀。如顱內壓過高，患者多有煩躁不安、嗜睡、食慾缺乏、營養不良和發育遲緩。偶有嘔吐和驚厥。腱反射亢進或減弱。四肢常呈痙攣狀態。
● 本病的晚期，大腦皮層被壓得很薄，智力明顯減退。
● 對疑似腦積水的兒童應進行全面的神經影像學檢查和詳細的體格檢查，包括眼底鏡檢查評估視乳頭水腫。如果在初始評估后診斷不確定，腰椎穿刺測量顱內壓可以幫助判斷顱內壓是否增高。
● 初始影像學檢查方法的選擇取決於患者的年齡：
● 產前超聲是產前檢測腦室擴張的有效方法。產前診斷為腦室擴張的嬰兒應在產後進行神經影像學檢查，以明確腦室擴張的原因和程度。
● 對於新生兒，超聲檢查是首選的初始檢查技術，因為它不會引起電離輻射、不需要鎮靜/麻醉且通常容易獲得，還很便攜。
● 對於疑似腦積水的年齡較大的嬰兒和兒童，應進行CT或MRI檢查。這些影像學檢查還可發現相關的中樞神經系統畸形或腫瘤。MRI通常是評估疑似腦積水患兒的首選影像學方法。
● 小兒腦積水的診斷是依據臨床表現和神經影像學檢查結果。
● 典型的臨床表現一般診斷不難，多次複查頭圍，如發現增長過速，可協助診斷。在較大的兒童有顱內壓增高表現時，應考慮腦積水的可能性。應當注意，在顱縫已閉合的兒童，腦積水沒有頭顱增大的表現。
● 腦積水的影像學特點是腦室擴張和顱內壓增高。影像學上，提示顱內壓增高的表現包括第三腦室隱窩擴大、側腦室顳角擴張。腦室周圍組織間質性水腫、腦溝變淺。
● 在嬰兒，應注意與下列情況鑒別。
● 未成熟兒：頭顱增大較快，有些類似腦積水，但腦室不大。
● 佝僂病：頭顱增大多為方形，並有其他佝僂病癥狀。
● 慢性硬膜下血腫：常有頭部外傷史（有時外傷史不明顯），嘔吐、頭顱增大較慢，CT顯示硬腦膜下腔增寬，硬腦膜下穿刺有較多的橘紅色或黃色液體。
● 顱內佔位病變：如腫瘤、膿腫等。
● 小兒腦積水以手術為主，尤其對病情進展快的腦積水更應考慮手術治療。包括針對病因的手術，如導水管狹窄所致腦積水可行導管擴張術或置管術，第四腦室正中孔粘連可行粘連松解、切開成形術等，還可採用腦脊液分流術，可分為顱內分流術或顱外分流術。如阻塞部位在第三、四腦室，可用導管連接側腦室和小腦延髓池。也有採用腦室矢狀竇分流術，還可用導管將腦脊液由側腦室引流到腹腔、右心房或胸腔。
● 藥物治療目的在於暫時減少腦脊液的分泌及增加體內水分排出，可選用醋氮醯胺，用量較大，每天25～50mg/kg，用時需注意，此葯可引起代謝性酸中毒。
● 頭痛是突出的癥狀，是由腦膜和血管的扭曲變形引起。疼痛的強度和部位往往不定，可能是間歇性的，也可能是持續性的。顱內壓增高引起的頭痛往往發生在清晨，可能伴有噁心和嘔吐。
● 患者經常有人格和行為的改變。這些改變可能包括易激惹、吵鬧(不守規矩或攻擊行為)和冷漠。
● 在嬰幼兒中，可能出現精神運動發育延遲或步態異常、智力發育落後。
● 后顱窩壓力增高常會導致噁心、嘔吐和食慾下降。
● 隨著腦積水惡化，中腦和腦幹功能障礙可能會導致昏睡和嗜睡。
● 小兒腦積水的結局取決於病因、相關異常和併發症，如感染。
● 未治療的腦積水患者生存率較低，約50%會在3歲前死亡，約80%會在成年以前死亡。非腫瘤性腦積水患者經過治療可顯著改善結局。
● 患者的功能結局取決於許多因素，包括早產程度、其他中樞神經系統畸形、其他先天異常、癲癇以及感覺和運動障礙。腦積水結局問卷有助於評估腦積水兒童的軀體、情感、認知和社會功能。
● 預防腦積水的關鍵是消除胎兒形成前的危險因素和胎兒期、圍產期的危險因素。
● 加強產前早期診斷。
● 提倡適齡生育。
● 加強優生教育，提高人口文化素質。
● 提高分娩水平，減少窒息、產傷。
基本信息
- 中文名
- 小兒腦積水
- 別名
- 胎兒腦積水、兒童腦積水
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 煩躁、發育遲緩、頭痛嘔吐、嗜睡、癲癇
- 就診科室
- 兒科
- 是否遺傳
- 否
- 原因
- 與先天畸形、感染、出血、腫瘤等有關