輸尿管囊腫

輸尿管囊腫（ureterocele）是由於輸尿管口先天性狹窄或功能性攣縮及輸尿管壁發育不全，以致輸尿管下端各層形成一囊腫突入膀胱之內。故囊腫的外層為膀胱粘膜，內層為輸尿管粘膜，兩者之間為很薄的輸尿管肌層。

按輸尿管口位置與囊腫的關係分為單純型與異位型。

前者輸尿管口較正常位置略有偏移（orthotpic ureterocele）囊腫常較小，影響少，多見於成人，又稱成人型。異位輸尿管囊腫多較大且併發重腎雙輸尿管畸形，兩根輸尿管在通常部位穿透膀胱肌層，下腎部輸尿管開口於膀胱三角區，而帶有輸尿管囊腫，引流上腎部的輸尿管，則位於粘膜下層，開口於膀胱頸或后尿道。臨床上亦見有介於二型之間者。

最常見的臨床表現是上尿路擴張積水和尿路感染。

因尿流不暢導致上尿路梗阻。卵子受精后37天Chwalle膜暫時性分隔輸尿管芽和尿生殖竇，當Chwalle膜溶解不完全時導致本病。此外，膀胱壁段輸尿管肌肉發育異常亦可導致。

影像學檢查可明確診斷。B型超聲檢查可顯示膀胱內有薄壁囊性腫塊。靜脈尿路造影典型者表現為輸尿管末端“蛇頭”狀膨大，伴或不伴腎輸尿管擴張積水，合併重複畸形時亦可顯示。膀胱鏡檢可見輸尿管開口處呈囊狀擴張，開口呈針尖樣隨輸尿管蠕動時張時縮。現如今常用的有三種方法：B超檢查、IVU檢查、膀胱鏡檢查，其中B超檢查是初診和篩選的首選方法，可以準確觀察到輸尿管囊腫在膀胱內的確切位置、大小和形態，於膀胱三角區的側方可以看見典型的圓形含液性光環，隨輸尿管蠕動呈明顯的周期性增大和縮小。IVU檢查是最基本的檢查方法，可以觀察到腎臟、輸尿管、膀胱情況，了解泌尿系有無畸形、功能障礙，輸尿管囊腫內充盈造影劑時呈典型的“眼鏡蛇”樣特徵性表現，排尿期膀胱造影更是觀察有無輸尿管返流的主要方法。膀胱鏡檢查可以直接觀察到膀胱內情況，但是由於個別輸尿管囊腫可以隨膀胱內壓增加而變小，甚至可以完全消失，所以，在用膀胱鏡觀察時一定要注意進水的多少，避免膀胱內壓力過高而致囊腫消失，造成漏診。

治療方法選擇根據病變程度、對上尿路的影響以及是否伴有其他尿路畸形而定。治療目的是解除梗阻、根除感染和保護腎功能。常用手術方法有經尿道切除及抗逆流的輸尿管膀胱再植術。手術是治療輸尿管囊腫的有效方法，手術治療的原則為解除梗阻，防止逆流和處理併發症。開放手術具有暴露直觀，解除梗阻及抗逆流效果確切可以同時處理膀胱內和囊腫內的病變和泌尿系其它畸形之特點，但對患者創傷大，手術時間長，恢復慢。所以多數學者認為對異位輸尿管囊腫、伴有泌尿系其他畸形及有反流的輸尿管囊腫採用開放手術，而較小的輸尿管囊腫(<4～5cm的正位輸尿管囊腫)，提倡經內窺鏡囊腫開窗術治療，該方法簡單、安全、手術效果較好。

先天發育異常引起，無特殊預防措施。