慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經根經病是一種免疫介導的炎性脫髓鞘性疾病，呈慢性進展或複發性病程。病人血清中多種髓鞘成分抗體升高，10%～71%病者血清和腦脊液中糖脂和神經節苷脂抗體升高。有意義的高滴度（1∶1000）的抗β-tubulin抗體的出現，對慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病的診斷具有特別意義。病者表現為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難，並可逐步出現梳頭、提物困難，但一般不累及延髓肌而出現吞咽困難，亦極少發生呼吸困難。治療主要依靠藥物治療。早期、規範的治療，本病預后較好。
● 神經內科
● 病因不明，自身免疫為其發病的主要機制。
● 至今尚未找到特異性致敏抗原，但病人血清中多種髓鞘成分抗體升高，10%～71%病者血清和腦脊液中糖脂和神經節苷脂抗體升高。高滴度（1∶1000）的抗β-tubulin抗體的出現，對CIDP的診斷具有特別意義。
● 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病常無前驅感染史，起病緩慢並逐步進展；約15%病者以急性形式起病。
● 臨床主要表現為感覺運動神經病變，即運動與感覺均有累及的周圍神經病。病者表現為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難，並可逐步出現梳頭、提物困難，偶可累及延髓肌而出現吞咽困難、構音障礙，極少發生呼吸困難。
● 查體可見四肢肌力減退，伴或不伴肌肉萎縮；肌張力降低，腱反射消失；四肢末梢型感覺減退，痛觸覺和深感覺均可降低；腓腸肌常有明顯壓痛，克氏征常可陽性。
● 確診慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病還需行腦脊液檢查、神經電生理檢查等。
● 腰椎穿刺腦脊液檢查：可見腦脊液中細胞數正常，蛋白質含量明顯增高，常在0.8～2.5g/L之間。蛋白質的高低與疾病的嚴重程度有一定關係。個別病人蛋白質含量亦可正常。
● 電生理檢查：可見運動傳導速度明顯減慢,F波潛伏期延長。
● 神經活檢可見明顯神經纖維髓鞘節段脫失，伴軸索變性。1/2～2/3的神經纖維有原發性髓鞘脫失。
● 醫生根據癥狀、體征及腦脊液、電生理檢查結果來診斷此病。
● 必備的條件
● ● 進展性或複發性的運動和感覺功能障礙（1個肢體以上），臨床上提示周圍神經病變，癥狀已存在至少2個月。
● ● 四肢腱反射減弱或消失。
● 支持診斷的
● ● 感覺障礙以大纖維為主。
● 必須排除的
● ● 手足殘缺，色素性視網膜炎，魚鱗癬,曾服用或接觸可引起周圍神經病的藥物或毒品。
● ● 出現感覺障礙平面。
● ● 有明確的括約肌功能障礙。
● 必須具備下列4點中的3點
● ● 2根或更多根運動神經傳導速度減慢。
● ● 1根或更多根運動神經有部分性傳導阻滯或異常短暫性離散，如腓神經，正中或尺神經。
● ● 2根或更多根神經遠端潛伏期延長。
● ● 2根或更多根運動神經F波消失或潛伏期延長。
● 支持診斷的
● ● 感覺傳導速度下降，小於正常低限的80%。
● ● H反射消失。
● 必須具備的：神經活檢顯示有明確的脫髓鞘和髓鞘重新形成的證據。
● 支持診斷的
● ● 神經內膜腫脹。
● ● 單核細胞浸潤。
● ● “洋蔥球”形成。
● ● 束間脫髓鞘程度顯著不同。
● 必須排除的：神經活檢標本顯示血管炎，神經纖維腫脹，澱粉樣沉積，腎上腺腦白質營養不良，異染性腦白質營養不良，球樣細胞性腦白質營養不良等疾病。
● 必須具備的
● ● 血清HIV陰性的患者，細胞數＜10/mm³,血清HIV陽性的患者,細胞數＜50/mm³。
● ● VDRL陰性。
● 支持診斷的：蛋白升高。
● 根據上述標準,CIDP可作如下診斷：
● 肯定：具有臨床表現1和3,電生理檢查1,病理1和3,腦脊液檢查1。
● 擬診：具有臨床表現1和3,電生理檢查1,腦脊液檢查1。
● 可疑：具有臨床表現1和3,電生理檢查1。
● 一些疾病也可能出現運動與感覺均有累及的周圍神經病。表現為進行性四肢無力，步行困難，舉臂、上樓困難等癥狀，容易與慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病相混淆。這些疾病包括多灶性運動神經病、遺傳性周圍神經病、代謝性周圍神經病等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，進行詳細檢查，請醫生進行診斷和治療。
● 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病主要依靠藥物治療、血漿置換等。
● 藥物治療
● ● 皮質類固醇
● ● 為首選治療藥物。常用藥物有甲潑尼龍、潑尼松和地塞米松等。在使用激素過程中注意補鈣、補鉀和保護胃黏膜。
● ● 靜脈免疫球蛋白（IVIG）
● ● 50%以上的患者使用IVIG治療有效。
● ● 免疫抑製藥
● ● 通常在其他治療無效時給予免疫抑製劑治療。常用藥物包括環磷醯胺、硫唑嘌呤和環孢菌素。
● ● 免疫調節劑
● ● 皮質類固醇、靜脈免疫球蛋白療效不佳的患者可使用α-干擾素治療。
● ● 其他藥物
● ● 可以應用B族維生素營養神經治療，如維生素B1、B12、B6等；嚴重神經痛不能耐受者可以加用卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林等治療；早期開始神經功能康復鍛煉預防肌肉萎縮和關節攣縮。
● 血漿置換（PE）
● ● 能清除免疫複合物和相關抗體以減輕周圍神經炎性破壞作用。在應用IVIG后3周內不建議進行PE治療。
● 病情較重者可能會出現吞咽困難、肺感染、長期卧床至下肢靜脈血栓形成等併發症。
● 治療效果與多方面因素有關，如年齡，臨床表現形式及治療反應，是否有其他合併症、基礎身體狀況等。總體來說，早期、規範治療，本病預后較好。
● 注意休息，加強鍛煉，提高機體抵抗力，避免感染。
● 一些年輕女性患者的複發與妊娠相伴隨，提示孕期風險增高，在孕期應注意神經系統癥狀的變化。
基本信息
- 中文名
- 慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病
- 外文名
- Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy
- 別名
- CIDP
- 癥狀表現
- 肌無力、四肢麻木，部分伴疼痛、腱反射減
- 顯狀部位
- 周圍神經近端慢性脫髓鞘
- 原因
- 上呼吸道感染疾病和胃腸道炎性疾病
- 多發人群
- 40～60歲成人