乳房外濕疹樣癌

乳房外濕疹樣癌

乳房外濕疹樣癌(EMPD)是起源於大汗腺導管開口部細胞,或是自表皮內向大汗腺分化的多潛能基質細胞的惡性腫瘤。本病多見50歲以上的人群,好發於大汗腺豐富的會陰等部位,臨床以邊界清楚的、長期不愈的濕疹樣皮膚損害為主要表現,手術切除是主要治療方法,但有複發可能。

病因


目前認為正常免疫監視功能的喪失,免疫抑製劑的致癌作用,潛在病毒的活躍和某些物理性(如放射線)、化學性(如抗癲癇藥物、腎上腺皮質激素)物質的長期應用,均可能導致癌症。

臨床表現


本病好發於大汗腺分佈部位如外生殖器部,少數見於會陰和肛周,偶或臍窩、腋下、前臂、頸項、耵聹腺分佈部位(外耳道)和Moll腺分佈部位(眼瞼)。病損大多為單發,少數為多發,同時發生於兩個不同部位的甚為少見,病變稍隆起皮面,淺淡褐色至褐色,表面潮紅,糜爛,覆蓋鱗屑和痂皮,界限清楚,有瘙癢、疼痛感覺,少數有出血,但在肛周和會陰部可呈疣狀或乳頭狀瘤樣,女陰部損害有時頗似增殖性紅斑,損害直徑範圍為0.4~12cm,平均為3cm左右。

檢查


組織病理檢查:表皮內Paget細胞呈單個或集群分佈,細胞大而圓,無細胞間橋,核大,胞漿豐富而淡染或空泡化。

診斷


本病根據臨床表現及相關檢查,診斷一般不難,關鍵在於提高警惕。

鑒別診斷


1.濕疹 皮損瘙癢重。常兩側對稱,只發生在乳暈和周圍皮膚而一般不侵犯乳頭。2.Bowen病 空泡細胞與周圍表皮細胞間分界截然,有多核表皮細胞和個別角化細胞。瘤細胞PAS反應陽性,但不耐澱粉酶。3.原位惡性黑素瘤(Paget病樣型)瘤細胞可直接與真皮相接,且常侵入真皮,PAS反應陽性,多巴反應陽性。

治療


1.手術切除 首選治療。手術切口宜在病損邊緣外l~2cm處。為防止複發,可在預先標記好皮損方位后,從切下的皮片周緣多處採樣做冷凍切片,若某處仍能找到瘤細胞,將該處切緣再適當往外移1~2cm。陰囊部皮膚鬆弛,局限在該處的損害經切除后可直接縫合。若損害較大,累及腹股溝和肛周時,則需作植皮術。目前提倡Mohs外科技術,即在顯微鏡控制下的手術切除。此法在徹底去除腫瘤組織的同時,又能最大限度地保存正常組織。2.化療 對不宜手術的複發性損害可採用2%~5%氟尿嘧啶靜脈注射。5%氟尿嘧啶霜劑外用亦有一定療效,但刺激性大。3.放療 EMFD對X線照射不敏感,放射治療效果不肯定,有學者認為無效,但也有人主張可以試用。繼發性EMPD則視其原發病變作相應處理。

預后


繼發性乳房外濕疹樣癌預后不良,手術切除后複發率高。

預防


主要是針對可能導致乳房外濕疹樣癌的各種因素進行預防。因此,注意個人及環境衛生,避免藥物濫用,在有害環境中作業時注意個人防護等。