創傷性心源性溶血性貧血

創傷性心源性溶血性貧血

創傷性心源性溶血性貧血,是指各類人工瓣膜置換術、心腔內修補術后引起的溶血性貧血。自開展心臟或大血管疾病外科手術治療后,本病較以前多見,貧血程度也更嚴重。確切發病率較難估計,以往應用舊式的瓣膜,有報道溶血率可達25%,目前已顯著下降。最多見的是涉及主動脈瓣的手術,其次是二尖瓣膜病。主要原因是心臟或大血管疾病的矯正手術治療后所造成的血流動力學異常或異物摩擦,使血流中的紅細胞產生機械性損傷,從而發生溶血。多見於涉及主動脈瓣的手術,其次是二尖瓣膜病。其特點為各類人工瓣膜置換術、心腔內修補術后出現的貧血、黃疸等溶血性貧血癥狀。治療上根據病情輕重處理不同,輕度可以觀察,休息,糾正缺鐵,重者可以使用促紅細胞生成素(EPO)、輸血,必要時需要重新手術。主要危害是貧血、心功能不全、膽石症的風險。發生急性溶血時,尤其在患者已存在心力衰竭時,急性血管內溶血可危及生命。經積極治療,部分患者溶血可以控制。有誘因情況下部分患者可能癥狀反覆。

就診科室


● 血液科、內科,心臟外科

病因


● 下述幾種機制與本病的發生有關:
● 術后結構的改變導致血流出現湍流,直接物理性損傷紅細胞,這是本病最主要的發病機制。
● 人工瓣膜對紅細胞的損傷主要從以下兩個方面損傷紅細胞而發生溶血:①人工瓣膜表面光滑程度:表面粗糙者容易摩擦損傷紅細胞。②人工瓣膜的製作材料:還有其他因素影響溶血的發生,例如,是生物瓣還是機械瓣以及是否容易被內皮細胞覆蓋等。
● 其他免疫機制參與的溶血是本病發生的一個次要因素。個別病人Coombs試驗陽性,可能是機械損傷后,誘導產生了自身抗體。

癥狀


● 心臟或大血管疾病外科手術治療后,出現貧血或溶血癥狀要考慮此病。患者多呈慢性、持續性溶血,以貧血的癥狀為主;有時也可發生急性溶血,出現黃疸、肉眼可見的血紅蛋白尿等癥狀。溶血的嚴重程度,與病變部位、程度,置換瓣膜類型、質量、狀態,以及手術範圍、心排出量等有關。
● 溶血量小,可以代償而不發生貧血,除原有心臟病或手術帶來的癥狀體征之外,沒有其他臨床表現。
● 如果溶血量大,超過了骨髓造血功能的代償,可出現程度不一的貧血,頭暈、乏力、心慌、氣短、口唇發白等。
● 慢性溶血很少發生肉眼可見的血紅蛋白尿。
● 長期慢性溶血時,鐵從尿中排出,可繼發缺鐵性貧血。
● 重者也可發生急性溶血,急性溶血的表現有:皮膚髮黃、眼黃、醬油色尿、腰痛、發熱、尿少等。在患者已存在心力衰竭時,急性血管內溶血可危及生命。

檢查


● 確診需要依賴於實驗室檢查。

必須檢查的項目

● 血常規:貧血程度不一。除非伴有缺鐵,貧血一般為正細胞正色素性,白細胞數正常或輕度增高,血小板數可減少。
● 網織紅細胞:常有輕度的增多。
● 外周血塗片:外周血中出現許多破碎紅細胞是本病的一個突出特點,形態像盔形和三角形等。破碎細胞的多少可反映溶血程度,溶血程度輕的可不出現這種細胞。外周血中可以見到球形紅細胞。
● 尿中含鐵血黃素和血紅蛋白均可呈陽性。
● 若發生急性溶血則有相應的特點,如遊離血紅蛋白升高、結合珠蛋白降低、總膽紅素升高、間接膽紅素升高、血清乳酸脫氫酶(LDH)水平升高和尿潛血陽性等。
● 骨髓紅細胞系增生明顯活躍。若有缺鐵,可有缺鐵性貧血的相應特點。

其他檢查

● 可選擇做心電圖、B超、超聲心動圖、X線、生化、BNP、鐵蛋白、Coombs試驗等檢查。

診斷


● 診斷主要是根據患者的心臟病史、手術史及體征,結合溶血性貧血的臨床和實驗室檢查,診斷並不難。

創傷性心源性溶血性貧血需要和哪些疾病鑒別


● 本病診斷時要注意除外缺鐵和細菌性心內膜炎等加重貧血的情況,心臟病伴有輕度溶血性貧血的患者,在鑒別診斷時,都要考慮到本病的可能,以免漏診。

治療


● 根據病情輕重處理不同。
● 輕度貧血可以觀察,不予處理。
● 減少誘因:活動可加重溶血,故應適當限制。對其他可加重貧血的因素,也應及時糾正。
● 合併缺鐵的可以補鐵:有些患者在缺鐵被糾正後,貧血可有所改善。
● 促紅細胞生成素(EPO):EPO的治療有一定促進造血的作用。
● 輸血:嚴重急性溶血時可適量輸血。
● 再手術:手術后若有明顯貧血、人工瓣撕裂、周圍有滲漏或放置不妥等情況,宜儘快重新手術治療。

危害


● 主要是貧血風險,可能慢性貧血加重心臟負擔。
● 長期慢性溶血時,可能出現膽石症,可繼發缺鐵性貧血,加重貧血。
● 發生急性溶血時,尤其在患者已存在心力衰竭時,急性血管內溶血可危及生命。

預后


● 病情能否控制取決於與病變部位、程度,置換瓣膜類型、質量、狀態,以及手術範圍、心排出量等有關。
● 經積極治療,部分患者溶血可以控制。
● 有誘因情況下部分患者可能癥狀反覆。

預防


● 避免誘因:行人工瓣膜置換術時,選用表面光滑的金屬瓣膜、質地柔軟有內皮細胞覆蓋的生物瓣等減少誘發溶血。
● 避免感染,適當限制活動。