XP病

XP病

色素性干皮症(xroderma pigmentosa)簡稱XP,是一種發生在暴露部位的色素變化,萎縮,角化及癌變的遺傳性疾病,屬常染色體隱性遺傳病。

簡介


在某些家族中,顯示性聯遺傳。表現暴露部位發生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚乾燥,日晒后可發生急性曬傷樣或較持久的紅斑,雀斑可相互融合成不規則的色素沉著斑。也可發生角化棘皮瘤,可自行消退,疣狀角化可發生惡變。避免日晒,不宜室外工作。可用2-5%二氧化鈦霜外用,腫瘤及早切除。
太陽之歌裡面誇張了點 只不過不能長時間曬太陽。

病因


色素性干皮症(Xeroderma Pigmentosum)簡稱XP病
XP,一種可怕的病!一種基因突變的遺傳病,每個人發生的幾率是幾千萬分之一。著色性干皮病是一種發生在暴露部位的色素變化,萎縮,角化及癌變的遺傳性疾病,屬常染色體隱性遺傳病。在某些家族中,顯示性聯遺傳。
色素性干皮症 病因:
“色素性干皮症”是一種因為基因突變導致體內細胞沒有辦法自我修復的罕有皮膚病。因為太陽光的紫外線把我們皮膚細胞里的DNA破壞了。正常人的細胞DNA被破壞之後在DNA修復酶的作用下被修復,然而XP患者先天缺少DAN修復酶,被紫外線破壞的 DNA無法自行修復,在陽光照射下皮膚細胞便生異變產生潰爛,從而引發皮膚細胞變異,最後演變成皮膚癌。

癥狀


色素性干皮症 癥狀:
具體來說表現為暴露部位發生針頭至1mm以上大小的淡暗棕色斑和皮膚乾燥,日晒后可發生急性曬傷樣或較持久的紅斑,雀斑可相互融合成不規則的色素沉著斑。也可發生角化棘皮瘤,可自行消退,疣狀角化可發生惡變。
色素性干皮症病患常常因為眼睛畏光而就醫。其實有時病症嚴重的會因為一曬到太陽,皮膚就被曬傷,快速老化,出現斑點、變干、變皺甚至起水泡等癥狀,滿臉雀斑、滿布皺紋像七、八十歲的老太婆,並漸漸出現皮膚癌病變。經診斷,確定罹患罕見的“色素性干皮症”,罹患皮膚癌的機率為一般人的一千倍。
得這種病的人,皮膚會因為缺少抵抗紫外線的基因,導致皮膚暴露在陽光,很短的時間就能皮膚反應,輕者皮膚被曬傷,灼傷,引起皮膚壞死,重者可能導致病情惡化,甚至死亡……
除了皮膚之外,XP患者的中樞神經系統和神經末梢也會受影響而引起障礙,但原因不明。
XP的患者,白天不能在太陽下暴露身體,而且更重要的是……他們的生命一般不超過他們的20歲。

治療方法


色素性干皮症 治療方法:
“色素性干皮症”現在不能根治,只有減輕緩和病變機會。唯一的預防是不曬太陽。
經診斷確定罹患了罕見的色素性干皮症,只能開防晒係數高達九十的防晒乳液(2-5%二氧化鈦霜),保護病人免於日晒,並建議減少日間外出,如果必要則一定要穿長袖衣服、戴帽子。盡量不要在上午十點至下午兩點之間直接暴露於陽光下,因為此時陽光最強烈;另外,患有紅斑性狼瘡、色素性干皮症、陽光過敏者,不宜曬太陽。
病人皮膚陸續出現大小不等的皮膚癌病變。小一點的病變可能只需要電燒處理,但大一點的則需要手術挖除,如果有出現腫瘤一定要及早切除。現在一般病人每三個月要接受一次追蹤檢查,一發現有疑似病症就要立刻處理。
XP算是較罕見的疾病,多為先天性基因變異,目前還沒有治療方法,希望醫學界能在不久的將來發現這種病的治療法。