梅格斯綜合征
梅格斯綜合征
梅格斯綜合征是指患者患有卵巢良性實體腫瘤(包括纖維瘤、纖維上皮瘤、泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤、硬化性間質瘤),並伴發胸腔積液及腹水。在腫瘤切除之後,胸腔積液和腹水可以相繼消失的一組症候群。有關麥格綜合征的病因學說頗多,目前較為一致的觀點是:腫瘤本身是產生腹水的主要來源。發病機制至今仍不明確。但對於腹水產生的原因有如下幾種學說:低蛋白血症學說、隔上方壓迫學說、靜脈受壓、發炎、併發肝及心臟疾病、蒂扭轉、腫瘤表面壞死及水腫學說。臨床可能出現腹痛、腹脹、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平卧、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。最根本的治療方式是手術切除腫瘤。預后與原發腫瘤有關,早期診斷及治療者預后好。
● 婦科或婦產科、腫瘤科
● 梅格斯綜合征腹水產生原因有靜脈受壓、蒂扭轉、腫瘤表面壞死、水腫、發炎、併發肝及心臟疾病、低蛋白血症、隔上方壓迫等學說。目前認為腫瘤本身是產生腹水的主要來源。
● 卵巢瘤蒂中的大靜脈發生部分栓塞。
● 卵巢纖維瘤可以形成囊腫,並且有間質水腫,多餘的水分可混入腹腔。
● 纖維瘤的蒂扭轉可造成瘤體淋巴管或血管受壓,引起血液或淋巴瘀滯,液體自腫瘤漏向腹腔。
● 腹水可以通過一定的渠道進入胸腔。
● ● 右側膈上的淋巴結豐富,圓頂的位置較高,抽吸作用相對較強。
● ● 膈存在有若干小孔,腹水直接通過小孔向胸腔移動。
● 可出現腹脹、腹痛、咳嗽、胸悶、胸痛、氣短、不能平卧、下肢水腫、尿失禁、體重減輕,亦可發生陰道流血。
● 卵巢腫瘤左右側發生率無明顯差別。
● 有腹水的患者,不一定同時併發胸腔積液,有部分患者僅有腹水而無胸腔積液,或者曾有過胸腔積液,但後來消失。
● 胸腔積液可以發生在卵巢腫瘤的同側,也可以發生在對側,雖反覆行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液體仍迅速生長。腫瘤切除后,腹水、胸腔積液自行消失。
● 腹水、胸腔積液多為漏出液。液體量與腫瘤大小之間無任何關係。但是,合併胸腔積液、腹水者腫瘤體積較大,一般直徑超過10厘米。胸腔積液、腹水量多少不等,多時可以引起壓迫癥狀與體征,腫瘤出血時,腹水可呈血性。
● 確診梅格斯綜合征需要行腹部影像學、腹水等檢查。
● 腹部B超檢查:可見附件一側有中等或增強回聲區,質較均勻,中等大小,無明確囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗區。
● CT、MRI:胸腹部CT可發現胸腔積液、腹水,盆腔CT或MRI可顯示胸、腹水及卵巢腫瘤。
● X線檢查:纖維瘤也可見鈣化區,胸片檢查可顯示胸腔積液徵象。
● 腹腔鏡探查:有助於發現卵巢腫瘤,並可行腫瘤或卵巢切除,提供病理檢查的標本。
● 腹水生化檢查:多為漏出液,色清或淡黃,比重多在1.010~1.017,細胞數常少於400×10⁶/L,蛋白量常少於0.3g/L。腹水腫瘤標誌物無異常。
● 有下列表現之一,應高度懷疑梅格斯綜合征:
● 女性患者有胸腔積液和(或)腹水時應常規詢問婦科病史,做婦科檢查或肛門檢查。
● 女性患者經正規抗結核、抽液治療同時,胸腔積液和(或)腹水仍不斷生長,不能用其他疾病解釋者。
● 女性胸腔積液患者有影響腹部檢査的情況(如懷孕),應常規行盆腔超聲檢查雙側卵巢,必要時做盆腔CT檢查。
● 既往有卵巢腫瘤史。近期出現胸腔積液和(或)腹水者。
● 一些其他疾病也可能出現胸腹水的臨床表現,容易與梅格斯綜合征相混淆。這些疾病包括:癌性胸、腹腔積液,肝硬化腹腔積液,結核性胸、腹腔積液、充血性心力衰竭、腎病綜合征、晚期血吸蟲病、低蛋白血症等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,進行詳細檢查,請醫生進行診斷和治療。
● 梅格斯綜合征的治療主要依靠手術治療、對症治療。
● 手術治療
● ● 切除腫瘤及單側附件即可。若年齡大且疑有惡變者,可做全子宮及雙側附件切除。術后胸腔積液、腹腔積液隨即消失,癥狀和體征亦減輕並消失。
● 對症治療
● ● 胸、腹腔積液過多產生壓迫癥狀時,可使用利尿葯或穿刺放液。同時糾正蛋白質大量丟失和水、電解質紊亂。
● 可合併低蛋白血症和嚴重的電解質紊亂。
● 麥格綜合征的預后與原發腫瘤有關,早期診斷及治療者預后好。卵巢纖維瘤為良性,少數可發生惡變,惡變率為1%~3%,惡性治療后預后較差。
● 早期發現、早期手術治療並注意隨訪。