膀胱外翻
膀胱外翻
膀胱外翻是指先天性發育異常導致的膀胱沒有閉合，敞開外翻的畸形。膀胱外翻臨床上少見，男女均可發病，男性發病率高於女性。膀胱外翻的病因目前尚不明確，可能與胚胎髮育期受某些因素影響所致，也可能與遺傳因素有關。膀胱外翻有其典型的臨床表現。膀胱外翻主要通過手術治療。膀胱外翻經及時治療后，癥狀可獲得改善。膀胱外翻如不及時治療，半數患者於成年前死於併發症。
● 泌尿外科或外科、小兒外科
● 膀胱外翻的病因目前尚不十分明確，可能與胚胎髮育期受某些因素影響，或因遺傳因素等引起胚胎期泄殖腔膜發育異常，阻礙了間充質組織的移行和下腹壁的正常發育，產生膀胱外翻、尿道上裂等一系列畸形。
● 出生時即發現恥骨上方有粉紅色腫塊，有兩孔不斷滴尿。
● 尿道背側裂開。
● 確診膀胱外翻需要進行體格檢查和影像學檢查。
● 膀胱沒有閉合，敞開外翻於下腹正中線。
● 完全性尿道上裂。
● 在膀胱外翻的兩側可觸及圓滑的左右兩恥骨端。
● 超聲檢查
● ● 有助於排除其他的合併畸形。
● 靜脈尿路造影
● ● 可觀察恥骨間距離，並了解有無腎輸尿管畸形和腎積水。
● 醫生根據典型的臨床表現和影像學檢查結果診斷膀胱外翻。
● 本病根據典型的臨床表現即可確診，在陰莖小，有嚴重下彎畸形及雙側隱睾的患兒，需要與腎上腺性徵異常症、真兩性畸形相鑒別。
● 如果出生后即發現恥骨上方有粉紅色腫塊，有兩孔不斷滴尿，應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● 膀胱外翻主要通過手術方法治療。
● 儘早手術。
● 恢復膀胱或適當的儲尿器，控制排尿。
● 修復腹部缺損、陰莖畸形與尿道上裂。
● 保護和恢復生育能力。
● 膀胱內翻縫合術，生后72小時內完成手術。
● 抗反流輸尿管膀胱再植術、尿道延長術、膀胱頸緊縮成形術，3～4歲時實施手術。
● 尿流改道術，適用於膀胱頸功能性修復后仍不能控制排尿，或仍有反覆嚴重尿路感染及腎積水者。
● 膀胱外翻影響患兒的正常生活和發育，如不及時治療，半數患者於成年前死於併發症。
● 膀胱外翻經及時治療后，可改善癥狀。
● 目前尚無有效的預防方法。
基本信息
- 中文名
- 膀胱外翻
- 外文名
- ectopia of urinary bladder；extrophy of bladder
- 癥狀表現
- 體型異常
- 就診科室
- 內科
- 顯狀部位
- 盆腔
- 原因
- 在胚胎髮育期受某些因素影響所致，可能與遺傳因素有關
- 多發人群
- 新生兒，男性
- 相關檢查
- 膀胱鏡