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- 腸病性肢端皮炎
- 腸源性肢端皮炎綜合征
腸病性肢端皮炎
腸病性肢端皮炎
腸病性肢端皮炎是一種少見的慢性皮膚病。平均發病年齡為9個月，以斷奶前後發病者居多。本病是一種常染色體隱性遺傳病，常與鋅缺乏有關。腸病性肢端皮炎的主要表現有指端皮炎、禿髮和腹瀉。。治療方法有支持療法和對症治療，及時的治療可改善癥狀。病情嚴重者可出現營養不良、發育遲緩和性成熟受阻；有的患者可因肺感染等併發症而死亡。一般及時治療，預后較好；少數輕型患者至青春發育期可自行緩解或消退。
● 兒科、皮膚性病科
● 腸病性肢端皮炎是一種常染色體隱性遺傳性疾病，常與鋅缺乏有關，具體發病機制不明。
● 腸病性肢端皮炎起病隱匿，主要有皮膚損害、腹瀉、毛髮和甲損害等臨床表現：
● 皮膚損害
● ● 多累及腔口周圍（如口、眼、鼻、肛門、女陰等）和骨突起部位（如肘、膝、踝、指關節及枕骨等處）。
● ● 早期損害為乾燥脫屑的紅斑，可見水皰、滲出、糜爛、結痂。。
● ● 后可形成邊界清楚的鱗屑性暗紅斑，愈后無瘢痕和萎縮。
● ● 可以見到外陰炎和口角炎。
● 腹瀉
● ● 表現為水樣便或泡沫樣便，惡臭，大便次數每天3～8次。
● 食慾缺乏
● 腹脹
● 嘔吐
● 毛髮和甲損害
● ● 頭髮、眉毛和睫毛脫落，與皮損同時或稍後出現。
● ● 甲溝炎，甲板肥厚、萎縮、變形甚至脫落。
● 確診腸病性肢端皮炎需要做血清鋅檢查、組織病理學檢查等。
● 可檢查血清中鋅的含量，有助於診斷腸病性肢端皮炎。
● 較難確診時，可能需要做組織病理學檢查，目的是排除其他皮膚病。
● 醫生根據臨床癥狀結合血清鋅檢查等可以診斷腸病性肢端皮炎。
● 嬰兒有皮膚損害、腹瀉、毛髮和甲損害等癥狀。
● 血清鋅水平＜10.71μmol/L。
● 腸病性肢端皮炎需要和尿布皮炎、念珠菌性間擦疹、大皰性表皮鬆解症、掌跖膿皰病等疾病相區別。
● 如果嬰兒出現皮膚損害、腹瀉、毛髮和甲損害等癥狀時，家長要及時帶患兒去醫院就診，請醫生診斷疾病，一般做組織病理學檢查，可排除其他疾病。
● 治療方法有支持治療和對症治療，及時治療可改善癥狀。
● 母乳餵養，補充維生素、電解質、氨基酸等。
● 保持皮膚清潔，預防細菌及真菌感染。
● 口服鋅劑是治療本病的首選藥物，補充鋅劑中以硫酸鋅最為常用。療程較長，甚至需要終生服藥。
● 如發生細菌或念珠菌感染，醫生可能會用抗生素及制黴菌素等治療。
● 病情嚴重者可出現營養不良、發育遲緩和性成熟受阻。
● 治療不及時，有的患者可因營養不良和繼發感染而死亡。
● 一般及時治療，效果較好，少數患者至青春發育期可自行緩解或消退。
● 孕前積極做遺傳諮詢。
● 嬰兒出生后要堅持母乳餵養。
● [1] 張學軍，鄭捷。皮膚性病學。第9版。北京：人民衛生出版社，2018.
● [2] 方洪元，邢衛斌，張秉新。實用皮膚性病手冊。北京：人民衛生出版社,2016.
● [3] 江載芳，申昆玲，沈穎。諸福棠實用兒科學：下冊。第8版。北京：人民衛生出版社,2015.
基本信息
- 中文名
- 腸病性肢端皮炎
- 外文名
- Acrodermatitis Enteropathica
- 癥狀表現
- 皮炎、脫髮和腹瀉
- 顯狀部位
- 皮膚
- 原因
- 編碼鋅轉運體的SLC39A4基因突變，導致腸道對鋅的吸收功能障礙
- 多發人群
- 平均出生后9個月斷奶前後的嬰兒
- 相關檢查
- 血常規