深在性紅斑狼瘡
深在性紅斑狼瘡
深在性紅斑狼瘡是一種罕見的慢性皮膚病。深在性紅斑狼瘡是介於盤狀紅斑狼瘡和系統性紅斑狼瘡病譜之間的亞急性炎症性疾病，是一種慢性不穩定型的狀態，可以與系統性紅斑狼瘡或盤狀紅斑狼瘡同時發生，也可以在紅斑狼瘡發病的前後發生。深在性紅斑狼瘡發病率占紅斑狼瘡的2%以上，男女都可發病，但女性多見，少數兒童亦可發病。病因不明。深在性紅斑狼瘡的浸潤發生在真皮深層，基本損害為深在的結節或斑塊，一般無自覺癥狀或伴有輕微疼痛，好發於面部、上肢伸側、乳房、背部和臀部，慢性病程。治療以氯喹、羥氯喹及糖皮質激素為主，大部分患者預后較好。
● 皮膚性病科
● 狼瘡性脂膜炎可發生於有或無其他狼瘡癥狀的患者，外傷、肌內注射常促發本病。
● 病因尚未明確，普遍認為病因有遺傳、病毒、藥物、物理因素、性激素以及其他如精神因素等。
● 常表現為大小不等，質地堅實，深在的結節或斑塊，有橡皮樣硬度，邊界清楚，不能移動。表面皮膚呈暗紅色或正常皮膚色澤，皮損消退後局部遺留皮下脂肪萎縮，導致皮膚表面出現凹陷。
● 皮損可出現於身體的任何部位，但以面頰、臀、臂多見，其次為小腿和胸部，單側或兩側分佈。
● 深在性紅斑狼瘡皮損組織病理具有特異性，所以取組織病理做檢查並結合皮損表現可以確診。
● 診斷依靠典型的臨床表現、組織病理及其他實驗室和免疫學檢查綜合判斷。
● 皮損處常表現為萎縮、紅斑、皮下結節、浸潤性紅斑及皮膚破潰，好發於頭面部、上肢及臀部。一般無口腔潰瘍、關節疼痛等不適，家族中無類似病史。
● 典型改變為皮下脂肪層出現以淋巴細胞浸潤為主的小葉性脂膜炎，有助於確診。
● 可有貧血、白細胞減少、血小板減少和血沉增快。
● 部分患者抗核抗體、抗雙鏈脫氧核糖核酸抗體、類風濕因子陽性，免疫球蛋白增多，皮下組織脂肪小葉間隔內毛細血管壁有免疫球蛋白沉積等。
● 70％患者皮損的表皮真皮交界部狼瘡帶試驗陽性。
● 與發生於皮下脂肪的炎症性疾病相鑒別，這些疾病包括結節性脂膜炎、人工脂膜炎、胰腺性脂膜炎、創傷性脂膜炎、深部硬斑病、泛發性皮下硬斑病、嗜酸性筋膜炎等。
● 與表現為皮下結節的疾病相鑒別包括皮下結節型環狀肉芽腫、皮下T細胞淋巴瘤以及風濕結節等。
● 局部治療：皮損內注射糖皮質激素，範圍小或頑固性皮損可用液氮或二氧化碳霜冷凍。
● 系統治療：服用氯喹或羥氯喹、沙利度胺、氨苯碸、糖皮質激素、免疫調節劑。對頑固的嚴重患者應聯合使用糖皮質激素和免疫抑製劑。
● 未及時治療，皮損處會繼發感染，嚴重可致膿毒血症等危及生命的併發症。
● 皮下脂肪組織被破壞，形成表面皮膚的凹陷，影響容貌和美觀。
● 面部皮損還可累及眶周組織，引起局部嚴重水腫。
● 皮損影響形象，造成心理負擔，影響生活質量。
● 積極治療后皮損消退，大部分患者預后較好。
● 紅斑狼瘡目前沒有確切的預防方法。
● 養成良好的生活習慣對於預防紅斑狼瘡有一定的效果。此外，要注意防晒，避免紫外線的照射。避免疲勞和過度緊張。