澱粉樣變心肌病
澱粉樣變心肌病
澱粉樣變心肌病是一種心肌功能紊亂的疾病。澱粉樣變心肌病在臨床一般分為原發性和繼發性，繼發性可繼發性於多種疾病，原發性可能與遺傳有關。澱粉樣變心肌病可表現為限制型心肌病、充血性心力衰竭、體位性低血壓、心律失常、心絞痛等。澱粉樣變心肌病目前尚無特效治療手段，主要是對原發病的治療及對症治療等。澱粉樣變心肌病的預后較差，發生心力衰竭的病人存活期一般不理想。澱粉樣變心肌病是一種致命性的疾病，患者可死於心力衰竭、嚴重的心律失常等，更有甚者可能出現猝死。
● 心血管內科、內科
● 澱粉樣變心肌病在臨床一般分為原發性和繼發性，繼發性可繼發性於多種疾病，原發性可能與遺傳有關。
● 原發性
● ● 多與遺傳有關。
● 繼發性
● ● 發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等患者，或發生於多發性骨髓瘤患者。
● 澱粉樣變心肌病可表現為限制型心肌病、充血性心力衰竭、體位性低血壓、心律失常、心絞痛等。
● 最常見。表現為右心功能不全（腹脹、食慾缺乏、噁心、嘔吐、勞力性呼吸困難）和周圍性水腫，無夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸。
● 較常見。常見癥狀有心悸、氣促等，隨病情加重，心衰癥狀可進行性加重。
● 體位性低血壓。
● 心絞痛。由於澱粉樣物質浸潤心肌組織並影響心肌壁內冠狀動脈微血管，故少數患者可出現心絞痛癥狀。
● 心律紊亂時可出現暈厥或心悸。
● 心律失常。以房顫為常見，病情晚期可出現惡性心律失常，如室速、室顫等。
● 確診澱粉樣變心肌病的主要檢查有心電圖、X線、超聲心動圖、心臟核磁顯像及病理活檢等。
● 心電圖
● ● 心電圖是檢查心臟疾病最常用的檢查手段，能夠及時有效的反應心肌的生理病理狀態，是心血管疾病的重要檢查手段。可見肢體導聯低電壓、胸導聯R波遞增不良或假性梗死。
● X線、超聲心動圖
● ● 通過X線、超聲心動圖等可以明確的觀察心臟大小、形態等，明確心肌病理狀態，給診斷疾病帶來一定的幫助。心臟超聲提示心室肥厚、心房擴大、心肌內顆粒樣強回聲，限制性舒張功能不全、心包積液。
● 心臟核磁顯像
● ● 心臟核磁顯像提示釓劑延遲強化。
● 病理活檢
● ● 心內膜心肌活檢仍為目前診斷澱粉樣變心肌病的金指標。而不適宜實施心肌活檢者，則應酌情行直腸、腎臟以及肝臟等組織學檢查。
● 其他
● ● 心導管檢查、實驗室免疫學檢查等。
● 醫生診斷澱粉樣變心肌病主要依靠心電圖、X線、超聲心動圖、心臟核磁顯像及病理活檢等。
● 有原發性全身性澱粉樣變的臨床表現或其他疾病易致澱粉樣變者，如出現進行性頑固性心力衰竭，X線胸片示心臟並不擴大，超聲心動圖示左心室腔偏小，左心室後壁及心室間隔增厚者，應高度懷疑為澱粉樣變心肌病。
● 確診有賴於心內膜心肌活檢，對無條件做心內膜心肌活檢的病人，直腸黏膜及腎活檢亦有助於明確診斷。
● 一些其他疾病也可能會出現心悸、氣急、乏力等癥狀，容易與澱粉樣變心肌病混淆，需要鑒別，如縮窄性心包炎、特發性限制型心肌病、特發性肥厚型心肌、冠狀動粥樣硬化性心臟病、老年性退行性心臟病變等。
● 如果出現上述類似的癥狀，需要及時去醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過心電圖、X線檢查、超聲心動圖、心內膜心肌活檢等排除其他疾病，作出診斷。
● 澱粉樣變心肌病目前尚無特效治療手段，主要是對原發病的治療及對症治療等。
● 全身性澱粉樣變病人用苯丙酸氮芥得到改善。用甲氨蝶呤治療輕度至中等的澱粉樣變性得到改善。
● 血液透析對某些澱粉樣變性可能有效，但對於有心肌澱粉樣變病人不適合。秋水仙鹼干擾溶酶體對纖溶前體的攝取和降解，對澱粉樣變所致的腹痛有效，但對心臟澱粉樣變無效。
● 對繼發性澱粉樣變性的治療原則是治療引起澱粉樣變性的原發疾病。
● 洋地黃類製劑對澱粉樣變心肌病的充血性心力衰竭無效，並易發生心律失常和猝死。
● 因澱粉樣變性患者難以耐受低血壓，故尚無證據證明β受體阻滯劑、ACEI或ARB等藥物對心衰有益。
● 利尿葯的使用要避免脫水和虛脫，並可發生體位性低血壓，應予注意。
● 對房室傳導阻滯者，如有生命危險，應安裝埋藏式起搏器。
● 出現房顫或心腔內發現血栓，排除禁忌后應給予華法林積極抗凝治療。
● 肝臟移植手術能防止疾病的進展，並可能逆轉澱粉樣物質在某些組織中的沉積；但當心肌嚴重浸潤時，肝、心聯合移植是惟一可能有效的方法。
● 澱粉樣變心肌病是一種致命性的疾病，患者可死於心力衰竭、嚴重的心律失常等，更有甚者可能出現猝死。
● 原發性的澱粉樣變心肌病可能與遺傳因素有關，有遺傳給下一代的可能。
● 澱粉樣變心肌病的預后較差，發生心力衰竭的病人存活期一般不理想。發生心力衰竭的病人一般只能存活1～4年，少數死於嚴重的心律失常，個別病人可發生猝死。
● 健康飲食，保持良好生活習慣。
● 積極治療相關原發疾病。
● 定期體檢，以便早期發現。
● [1] 何兵，杜永剛主編；馬紅彪等編寫。心肌疾病的基礎與臨床[M].北京：中國社會出版社,2004.09.
● [2] 劉德銘。心血管疾病癥狀鑒別診斷學。北京：科學出版社,2009.
基本信息
- 中文名
- 澱粉樣變心肌病
- 外文名
- cardiomyopathy of amyloidosis
- 癥狀表現
- 限制型心肌病 充血性心力衰竭 體位性低血壓 心律失常 心絞痛
- 併發症
- 右心功能不全和周圍性水腫
- 就診科室
- 內科
- 原因
- 發生於結核、類風濕性關節炎、潰瘍性結腸炎或遺傳等
- 相關檢查
- 心電圖、X線胸片、超聲心動圖、心導管檢查、磁共振檢查