鞍結節腦膜瘤

鞍結節腦膜瘤

腦膜瘤是起源於腦膜組織的一種腫瘤。理論上講,顱內任意存在腦膜的部位,都可發生腦膜瘤。但大腦鐮和小腦幕是腦膜瘤最常見的部位。絕大部分腦膜瘤屬於良性腫瘤,生長緩慢。完整切除預后良好。小部分惡性程度高,生長速度快,且治療后容易複發。以中老年人多見。由於腦膜是被覆於腦組織表面的結構,因此腦膜瘤的癥狀一般與壓迫局部腦組織結構有關。對於生長緩慢者,癥狀有時十分輕微。如果腫瘤生長速度很快,就診時往往伴有顱高壓以及神經系統功能障礙等癥狀。蝶骨是構成部分顱底結構的一塊類似蝴蝶形狀的骨骼。鞍結節屬於蝶骨的一部分,位於中央部位。同時也位於顱中窩的正中部。發生於該部位附近的腦膜瘤,可稱之為鞍結節腦膜瘤。由於該部位有垂體存在,且緊鄰視神經,因此該部位病變常常伴有內分泌紊亂以及視力障礙等表現。手術是主要的治療手段。部分病例可配合放療。該部位解剖結構複雜性,手術完整切除比較困難,而且術后併發症較多。

就診科室


● 神經外科或外科

病因


● 目前對於鞍結節腦膜瘤的病因不是十分清楚。有研究認為與遺傳變異有關。

癥狀


● 出現與該部位有關的神經系統相關癥狀,如頭痛、視力改變、內分泌紊亂等。
● 影像學發現鞍結節部位的異常佔位。
● 最終確診需要進行病理學檢查。

檢查


● 頭顱CT、磁共振等影像學檢查有助於發現病變。確診有賴於組織病理學。

體格檢查

● 患者可有該部位特有的神經系統癥狀。

影像學檢查

● X線平片可有骨破壞、骨增生、血管壓跡以及鈣化等表現。
● 磁共振是本病的重要檢查手段,通過平掃和增強影像,並結合特殊的掃描序列,有助於發現病變,並初步判定病變的性質。增強掃描腫瘤強化明顯。
● CT方便快捷,對於疾病初篩、觀察鈣化、骨質破壞等具有優勢。腫瘤一般呈等密度或高密度,可伴有鈣化,一般邊界清楚。

組織病理學檢查

● 可了解腦膜瘤的病理類型,其有多個亞型,如纖維型腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、乳頭型腦膜瘤、間變或惡性腦膜瘤等。

診斷


● 醫生根據典型的表現、影像學檢查和病理檢查結果診斷本病。
● 患者出現神經系統的相關癥狀,如頭痛、視力減退、視野缺損等。
● 頭顱CT或磁共振發現鞍結節部位的佔位。
● 病理分析符合腦膜瘤的病理學特點。

分型


● 主要病理亞型有纖維型腦膜瘤、非典型性腦膜瘤、乳頭型腦膜瘤、過渡型腦膜瘤、砂礫型腦膜瘤、血管瘤型腦膜瘤、分泌型腦膜瘤、化生型腦膜瘤、透明細胞型腦膜瘤、橫紋肌樣型腦膜瘤、間變或惡性腦膜瘤等。

分期


● 鞍結節腦膜瘤無分期系統。
● 根據WHO分級分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ級。

鑒別診斷


● 本病需要與顱內的其他原發良惡性腫瘤進行鑒別,如垂體瘤、膠質瘤等。
● 此外還需要和腦膜轉移相鑒別。一般腦膜轉移還伴有其他原發惡性腫瘤。
● 醫生通過體格檢查、影像學檢查以及病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 手術是主要治療策略。

手術治療

● 手術是本病的主要治療手段。
● 在保證患者安全情況下,最大限度的切除腫瘤,不僅可以緩解腫瘤引起的相關癥狀,同時還可以獲取病理診斷,為下一步治療策略的制定,提供準確依據。
● 手術難度較大。

放射治療

● 對於病變切除后,病理證實為低度惡性,且癥狀穩定者,可以考慮暫觀察。
● 否則應考慮放療,特別是病理證實為高度惡性者。
● 但因該部位緊鄰垂體及視神經,放療對內分泌以及視力的潛在損害很難避免。

危害


● 可影響垂體功能,導致內分泌紊亂。
● 壓迫視神經,影響視力。

轉移性


● 腦膜瘤屬於偏良性腫瘤,轉移少見。

預后


● 由於該部位解剖結構複雜,部分病例手術完整切除比較困難。
● 對於腫瘤級別較低,生長緩慢、癥狀穩定的患者,預后尚可。
● 如果腫瘤級別高者,治療后反覆複發,則預后不佳。

預防


● 因病因不詳,無有效預防措施。
● 早期發現,早期治療。