t細胞淋巴瘤
T細胞淋巴瘤
T細胞淋巴瘤是一系列起源於T淋巴細胞的血液淋巴系統惡性腫瘤。T細胞淋巴瘤與病毒感染、原發或繼發免疫缺陷等因素有關。T細胞淋巴瘤主要表現有發熱、消瘦、盜汗、淋巴結腫大等。T細胞淋巴瘤的治療方法有化療、放療等。T細胞淋巴瘤可導致淋巴結腫大壓迫緊鄰的器官，進一步加重病情。T細胞淋巴瘤經積極治療后，預后和病理類型有關，預后相對較差，大多數五年的生存率小於30%。
● 血液科、腫瘤科
● T細胞淋巴瘤與病毒感染、原發或繼發免疫缺陷等因素有關。
● T細胞淋巴瘤具體表現如下：
● 全身表現
● ● 發熱、消瘦、盜汗等。
● 淋巴結腫大。
● ● 進行性無痛性淋巴結腫大是本病的特點。
● 確診T細胞淋巴瘤主要依靠染色體檢查、骨髓檢查、組織病理學檢查等。
● 染色體檢查
● ● 了解染色體有無異常，大部分患者可伴有染色體異常。
● 骨髓檢查
● ● 有助於病情的診斷和評估分期。
● 組織病理學檢查
● ● 是診斷T細胞淋巴瘤的主要依據。
● 影像學檢查
● ● CT/PET-CT有助於評價病變累及範圍及分期。
● 醫生診斷T細胞淋巴瘤，主要依據典型表現、實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查來確診。
● 一些其他疾病也可能會出現發熱、消瘦等癥狀，容易與T細胞淋巴瘤混淆，這些疾病有脂肪組織炎等。
● 如果出現上述類似癥狀，需要及時去醫院就診。醫生主要通過典型表現、染色體檢查、骨髓檢查、組織病理學檢查等排除其他疾病，做出診斷。
● 按照WHO2016年淋巴瘤分類，此病屬於成熟T和NK細胞腫瘤分類，包括：
● T細胞幼淋巴細胞性白血病
● T細胞大顆粒細胞白血病
● 兒童系統性EB病毒陽性T細胞淋巴瘤
● 種痘水皰病樣淋巴組織增生性疾病
● 成年人T細胞白血病/淋巴瘤
● 結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型
● 腸病相關T細胞淋巴瘤
● 單形性嗜上皮腸道T細胞淋巴瘤(原腸病相關T細胞淋巴瘤Ⅴ型)
● 胃腸道惰性T細胞淋巴組織增生性疾病
● 肝脾T細胞淋巴瘤
● 皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤
● 蕈樣黴菌病
● Sezary綜合征
● 原發皮膚CD30⁺ T細胞淋巴組織增生性疾病
● 淋巴瘤樣丘疹病
● 原發皮膚間變性大細胞淋巴瘤
● 原發皮膚γδ T細胞淋巴瘤
● 原發皮膚CD8⁺侵襲性嗜表皮毒性T細胞淋巴瘤
● 原發肢端皮膚CD8⁺ T細胞淋巴瘤
● 原發皮膚CD4⁺小/中等大T細胞淋巴組織增生性疾病(原原發性皮膚CD4+小/中等大T細胞淋巴瘤)
● 外周T細胞淋巴瘤，非特指型
● 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤
● 濾泡性T細胞淋巴瘤
● 伴TFH表型的淋巴結外周T細胞淋巴瘤
● ALK⁺間變性大細胞淋巴瘤
● ALK⁻間變性大細胞淋巴瘤
● 乳腺假體植入相關間變性大細胞淋巴瘤
● T細胞淋巴瘤的分期是根據國際標準淋巴瘤Ann Arbor分期來分期的，具體分期如下：
● Ⅰ期：單一的淋巴結區受侵；或單一淋巴結外器官或部位的局限受侵，並且不伴有任何淋巴結受侵。
● Ⅱ期：膈肌同側的兩個或兩個以上的淋巴結區受侵，或在膈肌同側的單一淋巴結外器官或部位的局限受侵伴有區域淋巴結受侵，伴有或不伴有其他淋巴結區的受侵。
● Ⅲ期：膈肌兩側的淋巴結區受侵，可伴有由於相鄰受侵淋巴結的蔓延而致的淋巴結外病變，或伴有脾受侵，或二者均有。
● Ⅳ期：瀰漫性或播散性的一個或多個淋巴結外器官受侵，伴有或不伴有相應的淋巴結受侵；或孤立的淋巴結外器官受侵而沒有相鄰區域的淋巴結受侵，但伴有遠處部位的受侵。任何肝或骨髓受侵，或一葉或多葉肺內的結節性受侵。
● T細胞淋巴瘤的治療方法有化療、放療等。
● 化療
● ● 應採用以全身化療為主的綜合治療。
● 放療
● ● 對於病灶局限的患者，可在全身治療的基礎上，給予局部放療。
● 幹細胞移植治療
● ● 高劑量化療聯合造血幹細胞抑制是治療某些 T細胞淋巴瘤亞型的重要手段。
● T細胞淋巴瘤可導致淋巴結腫大壓迫緊鄰的器官，進一步加重病情。
● 惡性腫瘤全身累及，可能出現惡液質、臟器功能不全等，嚴重時可危及生命。
● T細胞淋巴瘤為血液淋巴系統惡性腫瘤，全身性疾病，可以累及全身。
● 預后和病理類型有關，T細胞淋巴瘤經積極治療后，大部分預后較差，大多數五年的生存率小於30%。
● 平時應注意避風寒、潮濕。
● 避免接觸有毒、有害物質。
基本信息
- 中文名
- T細胞淋巴瘤
- 病原學
- HTLV-和EB病毒
- 疾病
- 非霍奇金病
- 標記
- T細胞免疫表面