胰腺神經內分泌腫瘤

胰腺神經內分泌腫瘤

胰腺神經內分泌腫瘤是源於神經內分泌系統多能幹細胞的一類異質性腫瘤,占胰腺腫瘤的3%~7%,可分為類癌、胰島細胞瘤、APUD瘤。胰腺神經內分泌腫瘤發病的中位年齡為56歲,女性稍多於男性,多數呈散發。病因不明確,可能與生長因子、胃腸激素、基因突變等因素有關。功能性胰腺神經內分泌瘤因分泌激素不同,表現不同的臨床癥狀,無功能性神經內分泌瘤無相應臨床癥狀,常發現較晚,當腫瘤增大可出現壓迫癥狀及肝內轉移癥狀。胰腺神經內分泌腫瘤主要治療方法為手術切除,同時可配合藥物治療。胰腺神經內分泌腫瘤具有惡性潛能,有轉移、複發可能。

就診科室


● 普通外科

病因


● 病因不明確,可能與神經遞質、生長因子、胃腸激素、基因突變、細胞凋亡等因素有關。

癥狀


● 當出現相應內分泌激素分泌過多引起的臨床癥狀時,可懷疑本病。
● 胰島素瘤表現為低血糖、昏迷及精神神經癥狀,空腹或勞動后易發作。
● 胃泌素瘤表現為難治性消化道潰瘍、上腹部疼痛、腹脹。
● 胰高血糖素瘤表現為遊走性壞死性紅斑、糖耐量受損、體重下降。
● 生長抑素瘤表現為糖尿病、膽石症、腹瀉。

檢查


● 確診胰腺神經內分泌腫瘤需要影像學檢查、實驗室檢查及病理學檢查。

影像學檢查

● CT平掃多呈低混雜密度,常伴壞死、囊變、出血、鈣化等。增強后呈明顯“快進快出”的特點。
● 磁共振表現T1加權呈等低信號,T2加權呈等高信號。

實驗室檢查

● 無功能性胰腺神經內分泌腫瘤可做血嗜鉻蛋白A、胰多肽檢測。

病理學檢查

● 診斷困難者可行胰腺佔位穿刺活檢明確診斷。

診斷


● 醫生根據臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查及病理學檢查結果診斷本病。

臨床表現

● 功能性神經內分泌瘤因分泌激素不同、可表現出不同的臨床表現。
● 胰島素瘤表現為低血糖、昏迷及精神神經癥狀、空腹或勞動后易發作。
● 胃泌素瘤表現為難治性消化道潰瘍、上腹部疼痛、腹脹。
● 胰高血糖素瘤表現為遊走性壞死性紅斑、糖耐量受損、體重下降。
● 生長抑素瘤表現為糖尿病、膽石症、腹瀉。

CT檢查

● 平掃多呈低混雜密度,常伴壞死、囊變、出血、鈣化等。增強后呈明顯“快進快出”的特點。磁共振表現T1加權呈等低信號,T2加權呈等高信號。

其他檢查

● 無功能性胰腺神經內分泌腫瘤可做血嗜鉻蛋白A、胰多肽檢測。
● 診斷困難者可行胰腺佔位穿刺活檢明確診斷。

鑒別診斷


● 胰腺神經內分泌腫瘤需與胰腺囊腺瘤、實性假乳頭狀瘤、胰腺癌等一些胰腺佔位性病變大的疾病鑒別。
● 患者出現胰島素、胃泌素等內分泌激素分泌過多相關癥狀,體檢發現胰腺佔位,及時醫院就診。
● 醫生根據臨床表現、影像學檢查、實驗室檢查及病理學檢查結果等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 治療胰腺神經內分泌腫瘤主要以手術切除為主,同時配合綜合治療和藥物治療。
● 手術切除:是胰腺神經內分泌腫瘤的主要治療手段,也是目前唯一可能治療胰腺神經內分泌腫瘤的方法。
● 綜合治療:晚期無癥狀胰腺神經內分泌瘤的綜合治療,肝臟轉移瘤切除、肝臟轉移瘤的微波消融、動脈栓塞化療。
● 藥物治療:對於轉移性胰腺神經內分泌腫瘤可使用生長抑素類藥物、分子靶向藥物、化療藥物。

危害


● 所有的神經內分泌腫瘤均為潛在惡性,有複發可能。

預后


● 具有惡性潛能,有複發可能。

預防


● 定期體檢。
● 早發現,早診斷,早治療。