成人斯蒂爾病
成人斯蒂爾病
成人斯蒂爾病是一種結締組織病，曾經稱為“變異性亞敗血症”。多於16～35歲發病，也可見高齡發病。本病病因不明，可能與感染、遺傳和免疫異常等有關。成人斯蒂爾病的主要表現有：發熱、皮疹、關節痛或關節炎、咽痛、肌肉酸痛等，化驗顯示炎症指標血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）明顯升高，白細胞升高，以中性粒細胞為主；但找不到感染證據。成人斯蒂爾病是一種全身受累的疾病，可輕可重。可以累及心、肺、腎、血管、神經等，嚴重者可導致心肌炎、急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭等多種併發症。本病目前沒有根治性治療方法，以藥物治療為主，目的是緩解癥狀，控制病情。常用非甾體抗炎葯、糖皮質激素、緩解病情抗風濕葯等。多數患者容易反覆發作，少數患者發作1次后不再發作。如果能夠早期發現、合理治療，可以控制發作、防止複發。
● 風濕免疫科、內科
● 成人斯蒂爾病的病因不明，可能與感染、遺傳和免疫異常等有關。
● 感染
● ● 成人斯蒂爾病被認為是一種非感染性炎症性疾病，但是感染可能是它發病的誘因，患者發病前可有上呼吸道感染的病史，而接種乙腦、破傷風、白喉疫苗后可能會誘發成人斯蒂爾病。
● 遺傳
● ● 成人斯蒂爾病與人類白細胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關，提示本病與遺傳有關。目前認為成人斯蒂爾病是自身炎症性疾病的一種，部分患者可能具有某些易感基因。
● 免疫異常
● ● 患者免疫功能異常可能是引起發病的原因之一。
● 多數成人斯蒂爾病起病較急，常有多個系統受到影響，癥狀表現多樣。
● 發熱，體溫常在39℃以上，波動幅度大。
● 皮疹，常與發熱有明顯的時間上的關聯，常在發熱的時候出現或者加重，熱退可減輕或消失；也可呈現“晝隱夜現”比較短暫的表現。
● 關節痛或關節炎，主要是大關節。
● 咽痛，發熱時加重，退熱后緩解。
● 肌肉酸痛。
● 全身淺表淋巴結腫大。
● 本病可導致全身多個系統的損害，出現相應表現：
● 心慌。
● 咳嗽、咳痰。
● 胸悶，呼吸不暢。
● 急性腹痛。
● 噁心、嘔吐。
● 癲癇。
● 除發熱外，患者起病時並不一定出現上述全部表現，有的表現可能在患病幾個月至幾年後出現，有的表現可能始終沒有出現。
● 與成人斯蒂爾病有關的檢查，主要是體格檢查和實驗室檢查。主要的實驗室檢查包括血尿常規和炎症指標：血沉、C-反應蛋白、血清鐵蛋白及糖化鐵蛋白等，為了做鑒別診斷可能要查多種感染源指標及除外其他結締組織病，需查類風濕因子和抗核抗體等與自身免疫相關的各項指標等。
● 測量體溫，觀察發熱的特點。
● 觀察是否有皮疹、關節腫脹。
● 了解有無關節壓痛。
● 觸診：了解有無淋巴結和肝脾大。
● 聽診：判斷有無心肺異常。
● 醫生通過血常規查看你的紅細胞、白細胞或血小板的數量和形態是否有異常，對病情作出初步判斷。
● 通過血沉，醫生可以了解病情的發展和變化，並常需要與血常規、C-反應蛋白等其他檢查的結果綜合分析。
● 血清鐵蛋白升高和糖化鐵蛋白比值下降對診斷本病有重要意義。
● 血清鐵蛋白的水平還有助於判斷病情是否活動，並對評價治療效果有一定意義。
● 其他的實驗室檢查還有很多種，主要是用來輔助診斷和鑒別診斷成人斯蒂爾病。其中比較重要的檢查有：
● 免疫球蛋白、類風濕因子和抗核抗體等自身免疫性疾病相關的項目。
● 肝功能檢查。
● 血液細菌培養。
● 本病無特異性診斷方法，主要通過排除其他疾病來做出診斷，目前沒有公認的統一標準。推薦應用較多的是美國Cush標準和日本標準。
● 必備條件：發熱≥39℃；關節痛或關節炎；類風濕因子＜1:80；抗核抗體＜1:100。
● 另需具備下列任何2項：血白細胞≥15×10⁹/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴結腫大。
● 主要條件：發熱≥39℃並持續1周以上；關節痛持續2周以上；典型皮疹；血白細胞≥15×10⁹/L。
● 次要條件：咽痛；淋巴結和（或）脾腫大；肝功能異常；類風濕因子和抗核抗體陰性。
● 日本標準需排除感染性疾病、惡性腫瘤及其他結締組織病（如系統性紅斑狼瘡），符合5項或更多條件（至少含2項主要條件），可作出診斷。
● 特別注意：
● 醫生會在治療和隨訪過程中，隨時觀察病情變化並調整用藥，以緩解或減輕病情。
● 成人斯蒂爾病是排除性診斷，即使已經確診，仍需要長期觀察隨訪，以排除惡性腫瘤、感染和其他結締組織病，特別是病情複發的時候，每一次都要排查其他疾病。
● 某些疾病的早期階段與成人斯蒂爾病相似，容易混淆，如果出現身體不適，一定要及時去醫院就診，通過相關的檢查來明確診斷。在確診成人斯蒂爾病時，需要排除以下幾類疾病。
● 惡性腫瘤
● ● 對於反覆發作、治療效果不明顯者，需排除白血病、淋巴瘤等血液病和惡性腫瘤。
● 感染性疾病
● ● 需要排除由病毒感染或細菌感染引起的敗血症，以及以發熱為主要表現的結核病、風濕熱、梅毒等疾病。
● 其他結締組織病
● ● 對於持續有關節炎癥狀的患者，需要排除其他結締組織病如類風濕關節炎、系統性紅斑狼瘡、結節性多動脈炎等。
● 目前，成人斯蒂爾病還沒有根治方法，但如果能早期診斷、合理治療，可以控制發作、防止複發。少數患者在1次發作緩解后不再發作，有自行緩解的傾向；多數患者緩解后易反覆發作，需要進行藥物治療，常用藥物有非甾體抗炎葯、糖皮質激素、緩解病情抗風濕藥物等。
● 急性發熱炎症期可首先單獨使用。
● 約1/4患者經合理用藥，可以控制癥狀，使病情緩解。
● 一般需要足量使用，病情緩解后應繼續使用1～3個月，再逐漸減量。
● 用藥期間要定期複查肝功能、腎功能和血常規，注意非甾體抗炎葯的副作用。
● 單用非甾體抗炎葯病情控制不好者，可以改用糖皮質激素。
● 有系統損害且病情較重者，需要使用中到大量的糖皮質激素。
● 病情嚴重者，如有頑固發熱、重要臟器損害、非甾體抗炎葯聯合抗風濕藥物治療半年以上效果差者，需要大劑量糖皮質激素，也可以用糖皮質激素衝擊治療。
● 長期服用糖皮質激素者需注意感染、骨質疏鬆症、類固醇性糖尿病等併發症。
● 糖皮質激素仍不能控制發熱或糖皮質激素減量后出現複發者，或關節炎表現明顯者，需要儘早加用緩解病情抗風濕藥物。
● 常用的緩解病情抗風濕藥物有甲氨蝶呤、氯喹、羥氯喹、硫唑嘌呤、環孢素等。
● 使用抗風濕藥物期間需要注意各種藥物的不良反應。
● 生物製劑是新的治療難治、複發、重症和高度活動的成人斯蒂爾病的方法，如抗腫瘤壞死因子-α、托珠單抗等均有治療本病的報道。
● 本病慢性期，以關節炎為主要表現時可以使用部分植物製劑，如雷公藤多苷、白芍總苷等，而新葯艾拉莫得也有嘗試用於治療本病。
● 本病會引起關節炎或關節痛，給日常生活帶來不便。
● 本病可能引起胸膜炎、心包積液、心肌炎和肺炎等併發症。有的會有腎臟損害、神經系統異常或損害，但是比較少見。
● 嚴重者可出現急性呼吸衰竭、充血性心力衰竭、心臟壓塞、縮窄性心包炎、嚴重貧血及壞死性淋巴結病等，嚴重威脅患者的生命。
● 少數患者在1次發作緩解后不再發作，有自行緩解的傾向；
● 多數患者積極治療，病情可以緩解，但容易反覆發作；
● 有的屬於慢性持續活動的類型，最終表現為慢性關節炎，出現軟骨和骨質破壞，類似類風濕關節炎。
● 成人斯蒂爾病與遺傳、感染、免疫等有一定關係，病情嚴重時可引起一系列併發症，大家要引起重視，做好預防措施。
● 注意保暖，避免受寒，避免過度勞累，避免感染。
● 養成良好的生活習慣，生活規律，勞逸結合，避免熬夜。
● 注意飲食衛生，合理搭配，多吃新鮮水果蔬菜，低鹽、低脂飲食，避免吃油膩食物。戒煙戒酒。
● 適當進行體育鍛煉，參與戶外活動，增加機體抗病能力，減少感染的概率。
● 放鬆心情，保持樂觀情緒。
基本信息
- 中文名
- 成人斯蒂爾病
- 外文名
- adultonsetStill’sdisease，AOSD
- 別名
- 變應性亞敗血症
- 季節分佈
- 四季
- 是否傳染病
- 否
- 癥狀表現
- 發熱、皮疹、關節痛
- 併發症
- 肺不張、肺出血、間質性肺炎及澱粉樣變
- 就診科室
- 皮膚性病科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 16～35歲