melkersson-rosenthal綜合征
melkersson-rosenthal綜合征
Melkersson-Rosenthal綜合征是又稱為面部複發性水腫-面癱-溝狀舌綜合征、巨唇-面癱-陰囊舌綜合征，由瑞典神經科醫生Melkersson首先報道。任何年齡可以發病，多見於青春期后青年人，無性別及種族差異。Melkersson-Rosenthal綜合征的病因和發作機制尚不清楚，有可能與遺傳學說、感染學說(可能和弓型原蟲感染有關)、神經營養學說(因一些病例同時伴有自主神經系統功能紊亂或解剖上發育障礙)、變態反應學說(可能由感染或其他原因引起的變態反應)有關。Melkersson-Rosenthal綜合征主要特徵是慢性反覆發作性肉芽腫性唇炎，面神經麻痹和溝狀舌(或陰囊舌)。臨床表現為唇部瀰漫性腫脹，觸之有彈性，無凹陷，可伴有頰、齶、牙齦腫脹。面神經麻痹表現為眼裂閉合不全、額紋、鼻唇溝變淺或消失，口角歪斜。Melkersson-Rosenthal綜合征目前尚無有效療法。若有感染灶，給予有效抗生素進行治療及大量多種維生素治療。激素被證明對肉芽腫性唇炎有較好療效。治療后易緩解，但也易複發。
● 口腔科、神經內科
● 病因不明，部分有家族史，研究為常染色體顯性遺傳。
● 還可能與下列因素有關：
● 鏈球菌感染。
● 植物神經功能紊亂，血管舒縮調節紊亂
● 局部創傷。
● 病毒免疫反應或系自身免疫反應性疾病。
● 複發性面部水腫。一側或雙側顏面水腫，常累及上下唇或二者都有受累。頦、頰、舌、牙齦也可受累。水腫呈凹陷性，表面紅色、青黑色或棕紅色；最初可數小時消退，反覆發作后持續腫脹不消退。
● 面癱：單側或雙側，部分或完全癱瘓，也呈複發性，偶伴有舌前2/3味覺缺乏。水腫和面癱同時存在或相隔多年出現。
● 溝狀舌：舌部水腫，溝紋加深，呈皺褶狀。
● 偶可合併偏頭痛或風濕性病變。
● 確診Melkersson-Rosenthal綜合征需要進行體格檢查、組織病理學檢查。
● 體格檢查
● ● 面部呈非凹陷性水腫，口歪眼斜、鼻唇溝變淺等面癱表現，舌部溝紋增深等。
● 組織病理學檢查
● ● 早期病變僅有非特異性瀰漫性水腫、淋巴管擴張和血管外周淋巴細胞浸潤。病程長者病變組織有大量多形細胞浸潤。結締組織中有上皮樣細胞肉芽腫。
● 醫生根據典型的臨床表現和病理檢查結果診斷本病。
● 面部呈非凹陷性水腫，由上唇開始；口歪眼斜、鼻唇溝變淺等面癱表現；舌部溝紋增深等。
● 組織病理示早期病變僅有非特異性瀰漫性水腫、淋巴管擴張和血管外周淋巴細胞浸潤。病程長者病變組織有大量多形細胞浸潤。結締組織中有上皮。
● 本病需要與 Ascher綜合征、面部丹毒、血管性水腫、血管瘤、淋巴管瘤、肉樣瘤病等疾病進行鑒別。
● 如果出現面部呈非凹陷性水腫、巨唇、口歪眼斜、鼻唇溝變淺等面癱表現，以及舌部溝紋增深應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、病理組織學檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。
● Melkersson-Rosenthal綜合征尚無有效療法。
● 可局部注射去炎松，內用皮質類固醇一般無效。
● 長期面神經麻痹應做面神經減壓術。
● 對持久不退的必要時可試用局部X線照射。
● 有報道氨苯碸和氯苯吩嗪治療有效，後者為首選藥物。
● 病情嚴重者可考慮用免疫抑製劑(硫唑嘌呤)。
● 巨唇明顯並影響美觀或妨礙功能者，可考慮外科手術治療。
● 本病對健康無大影響，因反覆發作引起畸形，影響容貌導致心理障礙。
● 預后良好，最初可完全緩解，以後反覆發作可轉為慢性。
● 進行遺傳諮詢。
● 加強鍛煉，提高免疫力，防止病原體的感染。