呆小症
呆小症
呆小病是由於甲狀腺分泌不足或缺如而引起機體發育障礙，屬於內分泌疾病。呆小病分為地方性呆小病和散發性呆小病，該病的發病率在我國是活產嬰四千至五千分之一。地方性呆小病常因母體缺碘，供應胎兒不足，導致甲狀腺發育不全和激素合成不足。散發性呆小病發病機制較複雜，主要有甲狀腺發育不全或缺如、甲狀腺激素合成障礙等。呆小病常表現為智力低下，精神發育緩慢，皮膚有麵糰狀浮腫，醜陋外貌、身體異常矮小、智力落後、聽力、語言障礙等。呆小病一旦確診應及時使用甲狀腺素終身治療，治療越早，效果越好。呆小病越早治療對大腦的損害越小，預后越好，否則將會遺留智力障礙等後遺症。
● 內分泌科、兒科。
● 胎兒時期由於種種的干擾或傷害，甲狀腺組織未發育、發育不良或異位。
● 孕婦懷孕期間碘攝入不足，甲狀腺素合成及功能障礙。
● 孕婦在孕期攝入致甲狀腺腫大的藥物。
● 相關的酶缺陷，如過氧化酶、脫碘酶等。
● 呆小病不同時期表現不同。
● 妊娠期過長，孕期常常超過42周。
● 新生兒體重常常超過4000克。
● 黃疸持續時間長，常常超過3周。
● 吸吮困難，常常吸不上奶頭。
● 體溫低，手腳涼，少哭、少動、少吃，終日嗜睡，鼻塞，哭聲嘶啞。
● 對外界反應獃滯，嗜睡、食欲不振。
● 頑固性的腹脹和便秘，常有臍疝。
● 運動發育落後，抬頭、翻身、坐、爬延遲，出牙遲，身長增加緩慢。
● 面色蒼黃，皮膚粗糙、水腫、發涼，常有貧血。
● 甲狀腺功能測定
● ● 甲狀腺激素測定血清T4水平降低。輕症T3往往正常，嚴重時減低。
● ● 促甲狀腺激素（TSH）的測定是確診本病的可靠指標，TSH常>20mU/L。
● ● 血清甲狀腺球蛋白（TRG），如血清T4低而TSH正常可能為先天性TRG缺乏症。如為陰性說明無甲狀腺組織，或甲狀腺球蛋白合成異常；如為陽性而血T3、T4下降，TSH上升說明有殘餘甲狀腺組織。
● 吸¹³¹I率
● ● 甲低時24小時吸¹³¹I率<12%（正常應45%），如<2%是為先天無甲狀腺。
● TRH興奮實驗可以鑒別原發性或繼發性甲低。
● 其他也可伴隨血糖降低，血膽固醇及甘油三酯增高，血CPK、LDH增高，基礎代謝率低。
● X線檢查：骨齡落後，化骨核數目少且小，且呈點狀骨骼，是由於鈣化不全的原因。
● 心電圖：呈低電壓，竇性心動過緩，P波與T波幅度降低，T波低平或倒置，偶有P-R間期及QRS波時限增加。
● 超聲心動圖發現心包積液。
● 病史
● ● 孕婦在懷孕期間碘攝入不足病史。
● 癥狀
● ● 智力低下，精神發育緩慢，皮膚有麵糰狀浮腫，醜陋外貌、身體異常矮小、智力落後、聽力、語言障礙等。
● 甲狀腺功能檢查
● ● 血清T4水平降低。輕症T3往往正常，嚴重時減低。TSH升高。
● 呆小病需要與侏儒症、唐氏綜合征等疾病進行鑒別。
● 新生兒或嬰兒出現發育遲緩、特殊面容、智力低下等癥狀時，應及時到醫院就診，請醫生進行檢查和診斷。
● 醫生主要通過病史、臨床表現、甲狀腺激素水平測定等進行診斷和鑒別診斷。
● 呆小病的治療主要靠藥物替代療法。
● 藥物治療
● ● 一旦發現，及時採用甲狀腺激素替代治療，需終身。治療從小劑量開始，逐漸加量，並根據TSH、T3、T4水平調整藥物用量。
● ● 對於年齡超過16歲的患者而根據情況加用性激素。
● 中醫治療
● ● 服補腎健脾、強筋壯骨藥物，可配合針灸療法及康復教育措施。
● ● 因此，早期診斷、早期治療對取得滿意的治療效果有重要意義。
● 呆小病如果發現、治療過晚，可能遺留智力低下、聽力下降、言語障礙。
● 呆小病越早治療對大腦的損害越小。有資料表明，一個月內治療一般無智能落後，三個月內治療，25%的患兒智商有不同程度的降低，如果6個月以後才開始治療，有50%的患兒智能將受到影響。因此，早期診斷、早期治療對取得滿意的治療效果有重要意義。
● 孕婦妊娠期間攝入適量的含碘食物。
● 孕婦妊娠期間定期復甲狀腺功能。
● 孕婦妊娠期間不輕易服用抗甲狀腺藥物。
● 加強相關的健康宣教，大力宣傳優生優育知識，提高人口素質。
● 加強新生兒散發性克汀病的篩查，及時查看新生兒足跟血化驗結果。
● 及時對兒童進行智商的測定。
基本信息
- 中文名
- 呆小症
- 別名
- 克汀病
- 就診科室
- 兒科