先天性動靜脈瘺

先天性動靜脈瘺

徠先天性動靜脈瘺是一種良性的血管病變。是由於胚胎原基在演變過程中發育異常形成的動靜脈間異常交通引起。多在出生時就存在,一般隱伏,無任何臨床癥狀。常受青春期發育內分泌的影響、外傷、過度活動等因素誘發。最常見的部位為下肢,能不斷發展和蔓延,常廣泛侵犯臨近的組織和器官。可出現肢體增長、增粗,感到肢體沉重、腫脹和疼痛,皮膚溫度升高、靜脈曲張、血管瘤形成等癥狀。主要治療方法為手術治療和非手術治療。局限性的先天性動靜脈瘺手術治療一般效果良好。但大多數先天性動靜脈瘺的治療困難,徹底治癒的可能性較小。

就診科室


● 血管外科或外科

病因


● 先天性動靜脈瘺是由於胚胎原基在演變過程中發育異常形成的動靜脈間異常交通引起的。而引起血管原基發育異常形成血管畸形的原因仍有許多爭論,可能病因包括:
● 染色體畸形的遺傳。
● 在妊娠早期,毒性感染,代謝紊亂、胎位和臍帶位置不正常引起壓迫創傷。
● 內分泌和自主神經系統調節失常。

癥狀


● 患者可出現肢體增長、增粗,感到肢體沉重、腫脹和疼痛,皮膚溫度升高、靜脈曲張、甚至潰瘍和壞疽、血管瘤形成等癥狀。
● 病變廣泛、瘺口較大及病程較長的患者,可出現心悸甚至心力衰竭。

檢查


● 診斷先天性動靜脈瘺,主要依據體格檢查、動脈造影、彩色多普勒超聲、CT血管成像(CTA)或磁共振血管成像(MRA)及靜脈血氧檢查等檢查。
● 體格檢查
● ● 檢查的目的是了解動靜脈瘺的位置和程度,可初步判斷病情。
● 動脈造影
● ● 是診斷動靜脈瘺最常用且最具價值的方法。
● 彩色多普勒超聲
● ● 主要用於術中查找殘餘的動靜脈瘺病變以及用於介入栓塞治療和手術后的隨訪。
● CTA或MRA
● ● 兩者通常用來顯示病變的範圍,包括肌肉和骨骼受累的情況。在診斷先天性動靜脈瘺時,MRA優於CTA。
● 靜脈血氧檢查
● ● 靜脈壓及靜脈血氧含量測定有助於先天性動靜脈瘺的診斷。

診斷


● 醫生診斷先天性動靜脈瘺,主要依據病史、典型癥狀、體格檢查、動脈造影、彩超、CTA或MRA、靜脈血氧檢查等。
● 有自幼發病史。
● 出現肢體增長、增粗,感到肢體沉重、腫脹和疼痛,皮膚溫度升高、靜脈曲張、甚至潰瘍和壞疽、血管瘤形成等癥狀。
● 體檢時在病變部位可觸及震顫或可聞及血管雜音。
● 動脈造影可見動、靜脈之間存在異常交通。
● 彩超可見血流由動脈經瘺口流向靜脈,瘺口近端動脈血流量增加,遠端血流量減少。
● CTA或MRA可見病變的範圍,包括肌肉和骨骼受累的情況。
● 患側的靜脈血氧分壓明顯比對側升高。

鑒別診斷


● 先天性動靜脈瘺需與血液倒流性病變(原發性深靜脈瓣膜功能不全、單純性大隱靜脈曲張等)及迴流障礙性病變(小腿深靜脈缺如、髂總靜脈受壓綜合征等)疾病鑒別。
● 僅通過癥狀表現不易區別,需到醫院就診,請醫生檢查和診斷。
● 醫生主要通過病史、典型癥狀、體格檢查以及影像學檢查排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 局限性先天性動靜脈瘺可手術治療,效果良好。但是大多數先天性動靜脈瘺治療非常困難,介入治療有時有效。
● 手術治療方式主要包括動靜脈瘺切除術、動靜脈瘺瘺口的近端動脈結紮術、動靜脈瘺的主要動靜脈分支結紮術、介入栓塞治療、截肢或關節離斷術等。

危害


● 患者常感到肢體沉重、腫脹和疼痛,少數患者足的遠端和手部可出現潰瘍和壞疽,嚴重影響生活。
● 病變廣泛、瘺口較大及病程較長者,可出現心悸甚至心力衰竭。

預后


● 局限性的先天性動靜脈瘺手術治療後效果良好。
● 大多數先天性動靜脈瘺的治療困難,徹底治癒的可能性較小。

預防


● 妊娠期間盡量避免接觸可影響胎兒發育的一切因素是預防的關鍵。