骨髓纖維化

骨髓纖維化

骨髓纖維化是指骨髓的造血組織被纖維組織替代產生的病理性狀態。屬於血液系統疾病。骨髓纖維化大多數是原發性慢性疾病,病因尚未闡明;也有部分可能是由化學、電離輻射、感染、腫瘤、自身免疫、甲狀旁腺功能減退或亢進等因素或疾病引起的繼發性骨髓纖維化。骨髓纖維化病程多進展緩慢,主要表現為逐漸出現的疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽、等癥狀。肝脾腫大,以脾腫大顯著。晚期患者可有嚴重貧血和出血。對骨髓纖維化治療以對症治療為主,對巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞、脾原性血小板減少症、頑固性溶血及門脈高壓症者可選擇脾切除手術治療。對繼發性骨髓纖維化在治療骨髓纖維化的同時需要治療原發病。骨髓纖維化如果發展為白血病,可引起感染、出血等。

就診科室


● 血液內科、內科

病因


● 部分骨髓纖維化是原發慢性疾病,病因尚未闡明。
● 部分骨髓纖維化是由化學、電離輻射、感染、腫瘤、自身免疫、甲狀旁腺功能減退或亢進等因素或疾病引起的繼發性病變。

癥狀


● 本病病程多數進展緩慢,早期可能無自覺癥狀,其後逐漸出現疲乏、盜汗、心慌、蒼白、氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疽、等癥狀。
● 可有肝脾腫大,以脾腫大顯著。
● 晚期患者可有嚴重貧血和出血。
● 部分患者可發展轉變為白血病,可有感染、出血等癥狀。
● 繼發性骨髓纖維化的臨床表現是由原發病引起的全身及局部的臨床表現及骨髓纖維化癥狀的綜合表現。

檢查


● 確診骨髓纖維化需要進行體格檢查、血液分析、腹部超聲等檢查。

體格檢查

● 可了解有無肝脾腫大、皮膚出血點等情況。

血液分析檢查

● 可了解有無貧血,一般呈正細胞正色素性貧血,並能了解有無。

腹部超聲

● 腹部超聲提示脾大。

診斷


● 醫生根據臨床表現、血液分析和腹部超聲結果診斷本病。
● 有脾腫大、貧血等癥狀。
● 發展為白血病,可引起感染、出血等。
● 血液分析檢查呈正細胞正色素性貧血。
● 腹部超聲提示脾大。

鑒別診斷


● 本病需要與慢性粒細胞性白血病、骨髓轉移癌等疾病進行鑒別。
● 如果出現脾腫大、貧血,應及時到醫院就診。
● 醫生通過體格檢查、血液分析、腹部超聲檢查等可以進行診斷和鑒別診斷。

治療


● 對原發性骨髓纖維化治療以對症治療為主,必要時可選擇脾切除手術治療。對繼發性骨髓纖維化在治療骨髓纖維化的同時需要治療原發病。

對症治療

● 積極治療和控制貧血,可用康力龍口服或丙酸睾丸酮肌注,有溶血者可加用強的松。
● 白細胞計數高伴脾腫大顯著者可行小劑量化療。
● 注意休息及飲食。

治療原發病

● 對繼發性骨髓纖維化,在治療骨髓纖維化的同時需要積極治療原發病。如對原發病為腫瘤者可給予適當的化療;對可能由接觸化學或電離輻射因素引起者,應立即停止接觸這些可疑因素。

手術治療

● 對巨脾引起嚴重壓迫癥狀或脾梗塞,脾原性血小板減少症明顯,頑固性溶血及門脈高壓症患者可考慮脾切除手術治療。

危害


● 脾腫大、貧血等癥狀可影響生活和工作。
● 骨髓纖維化如果發展為白血病,可引起感染、出血等,並會對心臟、肝臟等多器官產生慢性損害。

預后


● 本病多數進展緩慢,病程1~30年,積極治療可以改善癥狀。部分骨髓纖維化可發展轉變為急性白血病,預后取決於對白血病的治療是否有效。少數患者表現為急性骨髓纖維化,其病程短且兇險,多於1年內死亡。

預防


● 避免電離輻射。
● 避免病原體感染。
● 積極治療原發疾病,如淋巴瘤、骨轉移瘤、骨質石化症等。
● 不要接觸磷、氟、苯、四氯化碳、骨髓抑製藥等物質。