變性近視

變性近視

變性近視也稱為病理性近視,是一種眼部退行性疾病,在我國原發性近視中佔3%~6%。變性近視通常指近視度數>-8~-10D,表現為眼軸進行性延長,合併視網膜脈絡膜變性或其他眼部器質性病變,是失明的主要原因。本病主要為常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,後天性因素(全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等)也可促進近視程度的加深。變性近視患者表現為高度近視、視力減退、黃斑出血、玻璃體渾濁等。變性近視目前尚無肯定的有效治療方法,主要通過藥物治療、手術治療改善癥狀。變性近視可導致患者視力不可逆性減退,需戴高度數眼鏡,影響患者的正常生活和工作,給患者帶來極大的心理負擔。若出現黃斑出血、視網膜脫離會對視功能造成明顯損傷。變性近視經及時有效的治療後部分患者可改善癥狀。

就診科室


● 眼科。

病因


● 本病主要為常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,後天性因素(全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等)也可促進近視程度的加深。

癥狀


● 視力減退,為不可逆性惡化。
● 豹紋狀眼底,整個眼底呈暗灰色。
● 黃斑出血,反覆出血可使色素增生形成Fuchs斑。
● 后極部萎縮斑及漆裂紋樣損害。
● 黃斑囊樣變性與黃斑裂孔。
● 后鞏膜葡萄腫。
● 周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性。
● 玻璃體液化渾濁,患者可有飛蚊症。

需要通過哪些檢查來確診變性近視


● 確診變性近視主要依靠檢眼鏡檢查、眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影、組織病理學檢查等幫助確診。

檢眼鏡檢查

● 檢查眼底病變情況。

眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影

● 檢查眼底血管結構,有無萎縮等異常。

組織病理學檢查

● 用於檢查脈絡膜、睫狀體、小血管、毛細血管等有無病變等異常。

診斷


● 醫生診斷變性近視,主要依據臨床癥狀以及檢眼鏡檢查、眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影、組織病理學檢查等幫助確診。

癥狀

● 視力減退,為不可逆性惡化。
● 豹紋狀眼底,整個眼底呈暗灰色。
● 黃斑出血,反覆出血可使色素增生形成Fuchs斑。
● 后極部萎縮斑及漆裂紋樣損害。
● 黃斑囊樣變性與黃斑裂孔。
● 后鞏膜葡萄腫。
● 周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性。
● 玻璃體液化渾濁,患者可有飛蚊症。

檢眼鏡檢查

● 視網膜呈豹紋狀改變。
● 視乳頭失去正常的豎橢圓形而呈橫向、斜向橢圓形,甚至如簸箕狀。與其向後移位側相連接處有新月形斑,稱為近視弧。近視弧對側視乳頭緣略呈棕色、境界模糊、嵴狀隆起的向上牽引弧。
● 后鞏膜葡萄腫如皿狀或火山口狀凹陷,邊緣可為斜坡形,也可急劇陡峭,視網膜血管在邊緣處呈彎曲爬行。后鞏膜葡萄腫底部與其邊緣部的屈光度相差頗大。
● 周邊部視網膜囊樣變性及格子樣變性。

眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影

● 眼底熒光血管造影:在瀰漫性病變輕度時,后極部有點狀或線狀斑呈漆裂紋狀。隨著時間的延長而增強亮度,但不擴大,背景熒光消失后,經久不消失;重度病變后極部有萎縮斑塊者,動脈期有廣泛的點狀、線狀或片狀熒光斑或呈強熒光區及弱熒光區。脈絡膜毛細血管層萎縮、可見粗大的脈絡膜血管充盈。
● 吲哚青綠血管造影:可清楚觀察到脈絡膜血管結構,顯示變性性近視患眼明顯缺乏脈絡膜血管或脈絡膜血管相對灌注不良,清楚顯示變性性近視患眼的視乳頭周圍萎縮和黃斑區萎縮灶。早期在黃斑區萎縮灶處可見進入的睫狀后短動脈及隨後的脈絡膜毛細血管充盈形態,萎縮區內的脈絡膜血管呈島狀,無灌注或灌注不良;晚期顯示缺乏脈絡膜毛細血管處為明顯弱熒光,而周圍尚有脈絡膜毛細血管處呈相對強熒光。在吲哚青綠血管造影中,它們保持弱熒光,萎縮區邊界清楚,沒有滲漏和著色。

組織病理學檢查

● 變性性近視眼球增長擴大,病變主要在赤道部,特別是后極部鞏膜變薄,在後極形成鞏膜葡萄腫。
● 脈絡膜變薄,基質色素喪失,血管數減少,小血管和毛細血管消失。Bruch膜變薄,可發生破裂。睫狀體顯著萎縮,主要為環形肌纖維的發育不全,脈絡膜視網膜萎縮,萎縮區的RPE完全消失。RPE顯著增生形成Fuchs斑,其上覆蓋著一層膠狀無細胞的滲出物。

鑒別診斷


● 一些其他疾病也可能會出現視力減退、黃斑出血等類似的癥狀,容易與變性近視混淆,這些疾病有眼弓形蟲病、老年性黃斑變性等。
● 如果出現上述類似的癥狀,需要及時去醫院就診,請醫生進行檢查和診斷。醫生主要通過臨床癥狀及檢眼鏡檢查、眼底熒光血管造影、吲哚青綠血管造影、組織病理學檢查等排除其他疾病,做出診斷。

治療


● 目前尚無肯定的有效治療方法,主要通過藥物治療、手術治療改善癥狀。
● 藥物治療:可試用維生素A、維生素D、維生素E、維生素C、葡萄糖酸鋅及碘製劑等改善癥狀。
● 抗血管內皮生長因子眼內注射治療黃斑區脈絡膜新生血管。
● 視網膜周邊變性區可行激光治療。
● 手術治療:應用異體同種鞏膜或其他材料做眼球兜帶術即后鞏膜加固術,阻止眼球擴張及眼軸延長,從而阻止高度近視的進展,起到機械阻止的作用;若出現視網膜脫離,需行玻璃體切除術治療。

危害


● 變性近視可導致患者視力不可逆性減退、戴高度數眼鏡,影響患者的正常生活和工作,給患者帶來極大的心理負擔。
● 若出現黃斑出血、視網膜脫離會對視功能造成明顯損傷。

預后


● 經及時有效的治療後部分患者可改善癥狀。

預防


● 避免長期從事近距離用眼工作。
● 注意全身健康狀況、生活環境、個人習慣。
● 孕期定期體檢,加強遺傳諮詢。
● 幼兒要及早建立視覺檔案,積極防控近視。

參考文獻


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