幼淋巴細胞白血病
幼淋巴細胞白血病
幼淋巴細胞白血病是一種較為少見的特殊類型淋巴細胞增生性疾病。屬於一種起源於B或T細胞的外周淋巴細胞惡性腫瘤。幼淋巴細胞白血病約佔慢性淋巴細胞白血病發病總數的10%。美國每年有600～1000例新發病例。患者主要是60～70歲老年男性，中位發病年齡在70歲左右。男性發病率略高，約為女性的2倍。本病在東方國家少見。幼淋巴細胞白血病產生於淋巴細胞變異。以白細胞明顯增高，外周血幼淋巴細胞比例增高為特點。根據細胞免疫表型本病可分為T細胞幼淋巴細胞白血病和B細胞幼淋巴細胞白血病。以B細胞幼淋巴細胞白血病多見，約佔80%，20%為T細胞幼淋巴細胞白血病。臨床表現可有疲倦無力、體重減輕、出汗、發燒、腹部不適、脾臟明顯腫大等。幼淋巴細胞白血病目前尚無理想的治療方法。通常對慢性淋巴細胞白血病有效的治療方式對幼淋巴細胞白血病的治療效果很差。診斷後患者生存期很短。患者可有溶血性貧血、巨脾、進行性骨髓衰竭等併發症。
● 血液病科或內科
● 幼淋巴細胞白血病的致病原因不明。一般認為與基因異常有關。
● 細胞遺傳學：本病患者60%的B細胞幼淋巴細胞白血病有14q+， 76%的T細胞幼淋巴細胞白血病有14號染色體斷裂斷裂點為q11和q32，inv(14)(q11；q32)是常見的核型，53%的T細胞幼淋巴細胞白血病有8號染色體三體。
● 細胞基因學：80%的幼淋巴細胞白血病為惡性B細胞起源，這些細胞常有單克隆免疫球蛋白基因重排，表達同慢性淋巴細胞白血病細胞類似的B細胞表面抗原。同B細胞慢性淋巴細胞白血病不同幼淋巴細胞白血病常表達較高濃度的表面免疫球蛋白，多為IgM（有或無IgD）；20%的幼淋巴細胞白血病為惡性T細胞，常表達CD2抗原，T細胞幼淋巴細胞白血病細胞起源於較原始的T細胞，常表達CD7抗原而不表達CD1、人類白細胞抗原-DR（HLA-DR）。
● 本病可表現為急性、亞急性和慢性病程，以慢性居多。當感覺到身體不適，出現以下癥狀時，應儘早去醫院檢查確診。
● 出現消瘦、疲乏、低熱、反覆口腔潰瘍、腹部不適等癥狀。
● 常見體征為脾臟明顯腫大，可有巨脾。肝臟亦可腫大，淋巴結不大或僅輕度腫大。但T細胞幼淋巴細胞白血病患者淋巴結腫大較常見。
● 27%～53%的患者有皮膚損害，為全身性或局部斑丘疹或結節。皮膚活檢示白血病細胞主要累及真皮附件，偶累及皮下脂肪，表皮則不受累。
● 極少數患者可有中樞神經系統白血病及白血病性胸水、腹水。
● 確診幼淋巴細胞白血病需要做血常規及外周血塗片、骨髓檢查。
● 血常規及外周血塗片：檢查有無貧血、白細胞計數異常和血小板減少，血塗片檢查有無白血病細胞。
● 骨髓檢查：包括骨髓塗片、相差顯微鏡、細胞化學、細胞遺傳學、免疫表型等檢查來明確有無白血病及分型。
● 根據患者臨床表現和各項檢查結果來判斷。診斷標準如下：
● 本病多見於50歲以上脾大明顯、病程呈進展性的患者。
● 外周血白細胞明顯升高，幼淋巴細胞佔比＞55%。
● 幼淋巴細胞特徵為胞體較大、質呈嗜鹼性，核染色質緻密，核仁清晰，核質比例低。
● 免疫表型B細胞幼淋巴細胞白血病：SIg高表達、CD19、CD79b、CD7、CD22陽性，CD5、CD23陰性。T細胞幼淋巴細胞白血病：CD2、CD3、CD4、CD5、CD7陽性。
● 能排除慢性淋巴細胞白血病。
● T細胞幼淋巴細胞白血病
● B細胞幼淋巴細胞白血病
● 無需分期。
● 應與慢性淋巴細胞白血病、毛細胞白血病、急性淋巴細胞白血病相鑒別。上述疾病可有類似表現，需到醫院就診，醫生根據病史、臨床表現、實驗室檢查排除其他疾病，進行診斷。
● 有幼淋巴細胞白血病相關的全身癥狀，進行性骨髓衰竭，合併自身免疫溶血性貧血，巨脾，全身淋巴結腫大或白細胞數大於200×10⁹/L。
● 尚無理想的治療措施。對慢性淋巴細胞白血病有效的治療方案對本病療效均不理想。有如下可選治療方案：
● 烷化劑：烷化劑（環磷醯胺或苯丁酸氮芥）治療的有效率約20%～30%。CHOP(環磷醯胺+多柔比星+長春新鹼+潑尼松)方案的有效率約30％，但持效時間很短。
● 局部放療：局部照射脾區和（或）縱隔對部分患者有效。
● 脾切除：對放化療均無效者可考慮脾切除術。
● α-干擾素（IFN-α）：有報道表明，每日皮下注射IFN-α對幼淋巴細胞白血病患者（包括已行脾切除者）均可能有效。
● 氟達拉濱：對B細胞幼淋巴細胞白血病有效，約50%患者可完全或部分緩解。
● 噴司他丁：治療T細胞幼淋巴細胞白血病有效率約為50%，但持效時間短。
● 白細胞單采術：用於白細胞計數極高的患者。
● 異體造血幹細胞移植。
● 本病可合併感染髮熱、出血、貧血、肝脾淋巴結腫大、皮膚損害、肝腎功能損害、心肺功能損害、中樞神經系統白血病等併發症，嚴重者可危及生命。
● 血液系統惡性腫瘤，全身性疾病，播散性傾向。
● 本病預后差。B細胞幼淋巴細胞白血病的中位生存期為1～2年，T細胞幼淋巴細胞白血病的中位生存期為7.5個月。年齡小於50歲無肝脾腫大者預后較好。
● 目前無有效的預防方法。但避免長期接觸電離輻射、致癌化學物質和環境致癌因素，有助於降低發病可能。
● 定期體檢，及時發現身體和血液的異常變化，及早發現、診斷並治療，可避免病情迅速加重。