遺傳性乳光牙本質

遺傳性乳光牙本質

遺傳性乳光牙本質為一種常染色體顯性遺傳疾病,致病基因位於4q21,為DSPP發生突變。遺傳性乳光牙本質的發病率在1/8000~1/6000。病人牙冠呈微黃色半透明,光照下呈乳光色。釉質易從牙本質表面分離脫落使牙本質暴露,從而發生嚴重的咀嚼磨損。病人乳牙常有嚴重的咀嚼磨損,多用墊覆蓋咬合面和切緣來預防和處理。恆牙可用烤瓷冠或者墊修復。遺傳性乳光牙本質病人牙齒易磨耗,且速度很快,在乳牙列,全部牙冠可被磨損至齦緣,造成咀嚼、美觀和語言等功能障礙,甚至影響兒童心理健康。遺傳性乳光牙本質治療后的效果,主要看牙齒磨耗程度以及牙根長短,還有病人年齡,不能一概而論,若發現有家族史以及病人牙齒此類表現,需及時就診,及時就診者獲得的預後效果顯然好於沒有及時就診者。

就診科室


● 口腔內科或口腔科

病因


● 遺傳性乳光牙本質為常染色體顯性遺傳疾病,自身以及直系親屬攜帶這種基因。

癥狀


● 病人牙齒具有特殊表現,磨耗快速嚴重,以及有家族史等。
● 牙冠呈微黃色半透明,光照下呈乳光。
● 釉質易從牙本質表面分離脫落使牙本質暴露,從而發生嚴重的咀嚼磨損。
● 家族有人患此病。

檢查


● 通過普通的問診、視診、探診,結合X線檢查即可診斷。

診斷


● 醫生結合牙齒萌出時間和磨耗程度,牙齒特殊的半透明乳光色,以及X線檢查和家族史診斷本病。
● 在乳牙列,全部牙冠可被磨損至齦緣。
● X線片可見不斷形成的牙本質將髓腔和根管過早地部分或完全地堵塞、閉鎖。乳牙和恆牙均可見到這種表現。牙根儘管可能短、鈍,但牙骨質、牙周膜和支持骨表現正常。
● 家族有人患此病。

鑒別診斷


● 遺傳性乳光牙本質需與普通的牙齒磨耗相區別。
● 普通的牙齒磨耗:正常咀嚼過程中牙體硬組織的緩慢喪失,為增齡性變化,牙體硬組織厚度無明顯降低。磨耗是生理性的,無明顯危害,無需專門處理。

治療


● 乳牙常有嚴重的咀嚼磨損,多用墊覆蓋咬合面和切緣來預防和處理。
● 恆牙可用烤瓷冠或者墊修復。

危害


● 遺傳性乳光牙本質病人牙齒易磨耗,且速度很快,在乳牙列,全部牙冠可被磨損至齦緣,造成咀嚼、美觀和語言等功能障礙,甚至影響兒童心理健康。
● 嚴重磨損至低位咬合時,還可繼發顳下頜功能紊亂。

預后


● 遺傳性乳光牙本質治療后的效果,主要看牙齒磨耗程度以及牙根長短,還有病人年齡,不能一概而論,若發現有家族史以及病人牙齒此類表現,需及時就診,及時就診者獲得的預後效果顯然好於沒有及時就診者。

預防


● 由於本病為染色體顯性遺傳,故常後期做修復治療,沒有很好的預防辦法,一經發現及時就醫。

參考文獻


● [1] 樊明文。牙體牙髓學[M].4版。北京:人民衛生出版社.
● [2] 於世鳳。口腔組織病理學[M].7版。北京:人民衛生出版社.