小兒顱咽管瘤
小兒顱咽管瘤
小兒顱咽管瘤是良性的顱內腫瘤，由胚胎顱咽管殘餘細胞發展而來。小兒顱咽管瘤是常見的顱內腫瘤之一，約佔兒童顱內腫瘤的5％～16％，發病的高峰年齡為8～12歲。小兒顱咽管瘤主要影響兒童的生長發育，以視力障礙、內分泌功能紊亂為主要表現。小兒顱咽管瘤治療的主要手段是手術切除腫瘤，並輔以術後放療，可使患兒得到長期的生存。小兒顱咽管瘤術后因下丘腦-垂體功能低下而出現的第二性徵發育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩等問題是影響患兒長期生存后的重要因素。小兒顱咽管瘤由於腫瘤位置深，毗鄰結構複雜重要，導致手術全切率低、複發率和合併症發生率高，患兒的生存質量低下。
● 小兒外科或兒科、神經外科、腫瘤科
● 病因尚不明確，目前有以下兩種學說。
● 先天性剩餘學說
● ● 這是被廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源於這些殘餘的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
● 鱗狀上皮化生學說
● ● 1955年Luse和Kernohan觀察了1364例屍檢的垂體腺，發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，並且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。
● 小兒顱咽管瘤生長緩慢，在確診前癥狀通常已存在1年或以上，癥狀可能表現多樣，這取決於腫瘤的位置及其與鄰近正常結構的關係。
● 表現為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫或繼發性視神經萎縮。
● 表現為生長發育遲緩、皮膚乾燥及第二性徵不發育等。
● 因壓迫下視丘可有嗜睡、尿崩症、脂肪代謝障礙（多為向心性肥胖，少數可高度營養不良而呈惡病質）、體溫調節障礙（體溫低於正常者多）等。
● 幾乎所有顱咽管瘤的患兒均有視力障礙。
● 腫瘤壓迫視交叉可有視神經原發性萎縮及雙顳側偏盲；顱內壓增高時可引起視乳頭水腫，晚期可見視神經繼發性萎縮、視野向心性縮小。
● 腫瘤向鄰近結構擴展，可表現為復視、偏癱、癲癰、眼肌麻痹、共濟失調、精神癥狀等。
● 患兒有顱縫分離及指壓跡加深等顱壓增高征，而成人顱咽管瘤很少有此表現。顱咽管瘤的鈣化有各種形態，為顱咽管瘤的顯著特徵。
● 腫瘤多數表現為鞍上池內囊性或囊實性佔位，呈低密度，囊內蛋白含量高時CT值略高，囊壁環狀強化；實質性腫瘤可呈均勻稍高或等密度病變，強化均一。腫瘤內弧形蛋殼樣或斑點樣鈣化是其特點。
● 實質性腫瘤表現為長T1長T2信號，囊性腫瘤因囊內成分不一，可表現複雜。
● 大多數顱咽管瘤患者存在部分垂體功能減退，所以術前需要進行內分泌檢查。
● 生長激素測定和生長激素興奮試驗。
● 促性腺激素、黃體生成素測定。
● 患者血清泌乳素水平可升高。
● 當腫瘤嚴重壓迫垂體組織而萎縮時，患者血清ACTH、TSH均降低。
● 顱咽管瘤患者血清抗利尿激素常降低。
● 醫生結合患兒的臨床表現及影像學檢查進行診斷。
● 出現噁心嘔吐、視力下降、視野缺損、尿崩症、發育遲緩等癥狀。
● MRI或CT檢查顯示存在腫塊提示顱咽管瘤的診斷。
● 小兒顱咽管瘤有牙釉質型、鱗狀乳頭型和混合型３種病理類型。
● 牙釉質型具有囊性變、鈣化和侵襲性3個病理特點。
● 小兒顱咽管瘤為良性腫瘤，無明確分期。
● 本病需要與鞍上生殖細胞瘤、視神經膠質瘤等顱內其他腫瘤鑒別。
● 小兒顱咽管瘤診斷並不困難，多數患兒有顱內壓增高，生長停滯和第二性徵不發育，腫瘤位於鞍區，囊性和鈣化多見，視力減退較視野缺損更突出。
● 幾乎所有病例都需要手術治療。
● 手術的目的是確立診斷、緩解腫塊相關的癥狀以及安全地切除儘可能多的腫瘤。
● 小兒顱咽管瘤的手術全切除率近年已達到70％～90％，而且手術病死率也進一步降低。
● 手術死亡的主要原因為下視丘的損傷，表現為高熱或體溫不升、昏迷、消化道出血及嚴重的水電解質紊亂（術后高鈉）。
● 腎上腺皮質激素的應用對降低病死率有一定幫助，但有消化道出血時慎用。
● 放療可用於腫瘤部分切除術後有殘留病變的患者，或是用於治療最初認為肉眼下完全切除后複發的疾病，術後進行常規輔助放療有助於降低複發率，能將患兒的10年期無複發存活率提高到80％～90％。
● 術后因下丘腦-垂體功能低下，表現為：第二性徵發育差、身材矮小、肥胖、長期尿崩等。
● 術后出現認知功能和情緒調節的障礙，嚴重影響了患兒的生活質量。可能出現智力下降、記憶障礙、注意力障礙、學習功能障礙、處理速度降低等。
● 術后腫瘤複發。
● 放療治療的患兒可能繼發性腦膜瘤和惡性神經膠質瘤。
● 腫瘤惡性轉化已有報道。
● 小兒顱咽管瘤為良性腫瘤，不發生轉移，但手術切除后可能局部複發。
● 全切或近全切除顱咽管瘤，術后輔助放療后，患兒可長期生存。
● 小兒顱咽管瘤病因尚不明確，暫無有效預防措施。
基本信息
- 中文名
- 小兒顱咽管瘤
- 別名
- 拉克囊腫病、垂體管腫瘤、垂體柄腫瘤、釉質瘤、表皮瘤
- 癥狀表現
- 顱壓增高為頭痛、嘔吐、視盤水腫；內分泌功能紊亂為生長發育遲緩、皮膚乾燥、第二性徵不發育；視力視野障礙
- 就診科室
- 兒科
- 顯狀部位
- 全身
- 多發人群
- 15歲以下人群
- 相關檢查
- 顱腦CT檢查