法洛四聯症
法洛四聯症
法洛四聯症是一種最常見的青紫型的先天性心臟畸形。法洛四聯症是指同時出現室間隔缺損、主動脈騎跨、右室流出道梗阻、右心室肥厚四種畸形。主要癥狀有發紺（指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現青紫色的情況）、呼吸困難、蹲踞現象等。法洛四聯症主要採用手術治療，目的是糾正心臟的畸形，改善心臟功能。法洛四聯症會影響患兒正常的生長發育，還可引起嚴重的併發症，如栓塞、心律失常等，可能導致死亡。法洛四聯症患兒的預后，主要取決於肺動脈狹窄的程度和側支循環情況，如果病情較重，多數患兒會出現死亡；如果患兒病情較輕，進行及時的手術治療后可以長期生存，但是不能進行劇烈活動。
● 兒科、心血管內科、內科、心外科、外科
● 法洛四聯症是一種先天性疾病，主要是由於患兒在母親體內時，由某種原因導致胎兒心臟漏斗部或圓錐發育不良引起的（圖1）。以下情況會導致胎兒的患病概率增加。
● 父母雙方或一方有家族遺傳的心臟病。
● 母親懷孕期間接觸到致使胎兒發育不良的物質，如X線、除草劑、滅鼠劑、乾洗劑、重金屬等。
● 夫妻在備孕時有酗酒、吸煙等不良習慣，或長期被動吸煙，也就是俗說的“吸二手煙”。
● 母親懷孕時感染了病毒，尤其是懷孕前3個月，會使孩子患上先天性心臟病的風險急劇增加。
● 母親懷孕時服用了某些抗癲癇、抗抑鬱、抗高血壓的藥物。
● 孕婦受到極度的精神刺激或長時間精神刺激，或患有糖尿病、發熱性疾病，及妊娠期肥胖也都可能導致胎兒畸形。
● 懷孕期間沒有定期產檢。
● 法洛四聯症的患兒，一般在出生后3～6個月就可以出現異常的癥狀。
● 發紺
● ● 指甲、口唇、鼻尖、舌尖、面頰部出現青紫色的情況。
● 呼吸困難
● 抽搐、意識喪失
● 活動耐力下降
● 蹲踞行為
● ● 是指經常在行走時突然蹲下，以緩解缺氧引起的不適；不會行走的小嬰兒常喜歡大人抱起。
● 發育遲緩（個子矮小、消瘦）
● 杵狀指、趾
● 餵養困難
● 需要通過體格檢查、影像學檢查、心電圖及超聲心動圖等檢查來確診本病。
● 體格檢查
● ● 醫生會觀察患兒的一般狀態和發紺程度，判斷患兒有無呼吸急促、有無發育遲緩、有無合併其他畸形等。
● ● 對患兒的心臟進行聽診，以判斷是否有心臟異常。
● ● 還會對患兒的腹部進行觸摸，目的是了解肝臟有無腫大；並對胸部進行叩診，目的是了解心臟的大小有無改變。
● ● 可以初步判斷是否患有本病，但是還需要其他檢查來輔助診斷。
● 心電圖檢查
● ● 可以初步判斷是否存在心律失常、心肌缺血、心臟擴大或肥厚等情況，有利於醫生進行診斷。
● 胸部X線片
● ● 能夠間接觀察到心臟的大小和肺部病變，有利於診斷疾病。
● 超聲心動圖
● ● 可以從不同角度觀察到心臟缺損的類型和大小，是診斷法洛四聯症的主要手段。
● ● 根據超聲心動圖檢查結果，還可以確定治療方式。
● ● 法洛四聯症是一種複雜的疾病，為了確定是否還有其他問題和選擇合適的治療方式，還會進行多種檢查，如實驗室檢查、心導管和心血管造影、磁共振成像（MRI）檢查等，請您聽從醫生的建議，進行全面的檢查。
● 醫生根據問診、體格檢查，結合影像學檢查結果，一般可以診斷疾病。
● 患兒出現發紺，有杵狀指、趾，活動時喜歡蹲踞，運動時會突然出現呼吸困難，嚴重的會發生昏迷、抽搐。
● 醫生通過體格檢查，發現胸骨左緣第2～3肋間有收縮期吹風樣噴射性雜音，可伴有震顫；肺動脈瓣區第二心音減弱並分裂，但亦可能呈單一而響亮的聲音；心濁音界可無增大或略增大。心前區可有抬舉性搏動。
● 心電圖顯示右心室肥大和勞損，右側心前區各導聯的R波明顯增高，T波倒置。部分患者標準導聯和右側心前區導聯中P波高而尖，示右心房肥大。心電軸右偏。
● X線檢查能夠發現明顯的“靴型心”。超聲心動圖檢查發現心臟同時存在室間隔缺損、主動脈騎跨、右室流出道梗阻、右心室肥厚四種畸形，可明確診斷法洛四聯症。
● 法洛四聯症與法洛三聯症、艾森門格綜合征等疾病，都會有發紺、呼吸困難等癥狀，僅通過癥狀不能進行鑒別，所以當出現不適時，不要自行診斷或使用藥物，需要到醫院進行心電圖、超聲心動圖等檢查來確診疾病。
● 治療法洛四聯症的主要方法是手術治療，隨著醫療水平的不斷提高，還可以使用介入治療。
● 手術治療
● ● 手術治療的方式有根治手術和姑息手術。
● ● 手術應該儘早進行，成人進行矯治手術的危險要高於兒童。
● ● 通過及時手術，兒童存活率較高。
● 介入治療
● ● 目前介入治療已經成為治療法洛四聯症術后併發症的重要手段，如出現肺動脈瓣明顯反流，在17～18歲左右可以使用介入治療的辦法，如肺動脈瓣經心導管植入術，可提高生存機會及生活質量。
● 沒有及時經過治療的患兒，會影響正常的生長發育，並且還會出現嚴重的併發症，多數會死於缺氧或心力衰竭。
● 法洛四聯症治療后需要進行長期的康復治療，會給家庭帶來繁重的經濟壓力。
● 患兒長大后不能進行劇烈運動。
● 法洛四聯症患兒的治療效果與接受治療的時間和病情嚴重程度有關。
● 早期發現並進行手術治療，一般都可以長期生存，但是不能進行劇烈運動。
● 若兒童期沒有進行手術治療，預后較差，即使到了成年，也會因為心功能不全而死亡。
● 肺動脈發育不良的患兒，一般預后較差。
● 法洛四聯症是一種先天性心臟畸形，目前沒有有效的預防措施，但是懷孕后定期進行產檢，可以早期發現胎兒是否有先天性疾病。
基本信息
- 是否傳染病
- 無傳染性
- 主要病因
- 感染